10 या उससे कम नए छालों प्रति दिन और BPDAI 57 से कम वाले बुलस पेम्फिगॉइड का उपचार (हल्का–मध्यम रोग)
यह प्रोटोकॉल सीमित छाले बनने की गतिविधि के साथ प्रस्तुत होने वाले बुलस पेम्फिगॉइड को संबोधित करता है — विशेष रूप से, प्रतिदिन 10 से अधिक नए छाले नहीं और बुलस पेम्फिगॉइड रोग क्षेत्र सूचकांक (BPDAI) स्कोर 57 से कम, जिसमें हल्की और मध्यम दोनों गंभीरता श्रेणियां शामिल हैं।
नैदानिक परिदृश्य
हल्का रोग BPDAI स्कोर 20 से कम द्वारा परिभाषित होता है। मध्यम रोग BPDAI 20 और 57 से कम के बीच होता है। दोनों उपसमूहों की विशेषता प्रतिदिन 10 या उससे कम नए छाले हैं, और इनमें विभिन्न शरीर क्षेत्रों में सीमित गैर-बुलस सूजन वाले घाव भी शामिल हो सकते हैं। सटीक BPDAI स्कोरिंग इस स्पेक्ट्रम में रोगी की स्थिति निर्धारित करने और उपचार की तीव्रता को सूचित करने में मार्गदर्शन करती है।
उपचार का लक्ष्य
प्राथमिक लक्ष्य रोग नियंत्रण है — वह बिंदु जिस पर नए घाव और खुजली के लक्षण बनना बंद हो जाते हैं और स्थापित घाव ठीक होने लगते हैं। साक्ष्य बताते हैं कि हल्के और मध्यम दोनों समूहों में रोगियों का एक बड़ा अनुपात प्रथम-पंक्ति चिकित्सा शुरू करने के तीन सप्ताह के भीतर इस लक्ष्य तक पहुंच सकता है।
उपचार दृष्टिकोण (आंशिक)
प्रथम-पंक्ति प्रबंधन कॉर्टिकोस्टेरॉइड चिकित्सा पर केंद्रित है, जिसे उच्च शक्ति पर सामयिक रूप से या मध्यम खुराक पर मौखिक रूप से दिया जा सकता है — ये दोनों प्रमुख मार्ग इस गंभीरता सीमा के लिए अनुशंसित हैं।
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References
- It is recommended to define mild/moderate BP as the occurrence of 10 or less new blisters per day or by the presence of few non-bullous inflammatory lesions in different localizations.
- It is recommended to use the BPDAI scoring system; mild BP corresponds to a severity score lower than 20 points, and moderate BP corresponds to a BPDAI score < 57 points (4.76 ± 0.59).
- High-potency topical CS with an initial dose of clobetasol propionate of 20 to 30 g per day, applied twice or once a day (4.68 ± 0.62).
- Medium doses of oral CS, that is, oral prednisone 0.5 mg/kg/day (4.90 ± 0.36).
- Three other therapeutic options may be considered either alone or in combination with topical or oral CS.
- Doxycycline 200 mg daily (3.83 ± 1.37).
- Methotrexate, 10–12.5 mg/week initially (3.54 ± 1.55) (if no contraindication including renal insufficiency, otherwise reduce doses or avoid).
- Dapsone (1 mg to 1.5 mg/kg daily) (3.83 ± 1.30).
- According to the consensus statement, CDA is defined as the point at which new lesions or pruritic symptoms cease to form and established lesions begin to heal.
- A recent prospective observational multicentre study has indicated that a 0.5 mg/kg/day starting dose of prednisone allows disease control to be achieved at day 21 in 75% and 69% of patients with mild and moderate BP, respectively, but in only 46% of patients with severe BP.