युवा रोगियों में BPDCN: इंडक्शन से पूर्ण छूट प्राप्त न होने पर अगला कदम क्या है?
ब्लास्टिक प्लाज़्मासाइटॉइड डेंड्राइटिक सेल नियोप्लाज्म (BPDCN) एक दुर्लभ, आक्रामक हेमेटोलॉजिक दुर्दमता है। युवा, स्वस्थ रोगियों के लिए जो एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के उम्मीदवार हैं, उपचार प्रत्येक चरण में सख्त प्रतिक्रिया मानकों के साथ एक निश्चित अनुक्रम का पालन करता है।
इंडक्शन थेरेपी — जिसमें tagraxofusp (SL-401), HCVAD, 7+3, या CHOP शामिल हो सकते हैं — पहली उपचार पंक्ति में दी जाती है। इंडक्शन के लक्ष्य सख्त हैं: परिधीय रक्त गणना का सामान्यीकरण; अस्थि मज्जा ब्लास्ट 5% से नीचे; नोडल, स्प्लेनिक, और हेपेटिक मास का प्रतिगमन; और सभी त्वचा घावों का पूर्ण निर्मूलन, कोई नया घाव नहीं। जब ये पूर्ण छूट मानदंड पूरी तरह से पूरे नहीं होते, तो यह प्रोटोकॉल परिभाषित करता है कि आगे क्या होता है।
References
Allogeneic stem cell transplantation (alloSCT) is the only known potentially curative treatment for BPDCN.
For the few young and fit patients who are considered alloSCT candidates, the aim is to achieve complete remission (CR) prior to alloSCT.
DOI: 10.6004/jnccn.2023.7026
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