ब्लास्टिक प्लाज्मासाइटॉइड डेंड्रिटिक सेल नियोप्लाज्म
ICD-10 C85.7 · ICD-11 2A60.5

ब्लास्टिक प्लाज्मासाइटॉइड डेंड्रिटिक सेल नियोप्लाज्म: प्रथम-पंक्ति चिकित्सा के बाद प्रबंधन जब अपेक्षित प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं हुई हो

नैदानिक परिदृश्य

यह प्रोटोकॉल उन रोगियों को संबोधित करता है जिनके ब्लास्टिक प्लाज्मासाइटॉइड डेंड्रिटिक सेल नियोप्लाज्म (BPDCN) ने प्रथम-पंक्ति उपचार से अपेक्षित प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं की, या जो प्रारंभिक चिकित्सा के बाद पुनरावर्तित हुए।

प्रथम-पंक्ति विफलता स्थिति

प्रथम-पंक्ति चिकित्सा — टैग्राक्सोफस्प (SL-401) या गहन कीमोथेरेपी (HCVAD, 7+3, या CHOP) — से परिधीय रक्त कणों का सामान्यीकरण, अस्थि मज्जा ब्लास्ट 5% से नीचे, नोडल, प्लीहा और यकृत के द्रव्यमान का प्रतिगमन, तथा सभी त्वचा घावों का पूर्ण निवारण बिना किसी नए घाव के अपेक्षित था। जब ये लक्ष्य प्राप्त नहीं होते, तो अगली उपचार पंक्ति में बढ़ना आवश्यक है।

अगली पंक्ति का दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)

पुनरावर्तित या अपवर्तक BPDCN के लिए, प्रबंधन में कम-तीव्रता वाले विकल्प या विशिष्ट सेलुलर मार्गों को लक्षित करने वाले एजेंट शामिल हैं — जिसमें अकेले या संयोजन में उपयोग किया जाने वाला एक bcl-2 अवरोधक शामिल है। विकल्पों का पूर्ण क्रम, पसंदीदा एजेंट और संयोजन पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत हैं।

पूर्ण नियम विवरण, संयोजन रणनीतियाँ और अनुक्रमण नीचे दिए गए लिंक के माध्यम से उपलब्ध हैं।

संरचित साक्ष्य-आधारित नियमों तक तत्काल पहुँच
References

Some other lower-intensity options that have been used to treat BPDCN include gemcitabine and docetaxel, azacitidine, pralatrexate, and bendamustine.

Venetoclax, a bcl-2 inhibitor has been used as monotherapy and in combination with intensive chemotherapy (HCVAD) and hypomethylating agents in small series.

DOI: 10.6004/jnccn.2023.7026

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