ब्लास्टिक प्लाज़्मासाइटॉइड डेंड्रिटिक सेल नियोप्लाज्म के लिए प्रथम-पंक्ति उपचार क्या है?
BPDCN एक हेमेटोलॉजिक दुर्दमता है जो रक्त, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत और त्वचा को प्रभावित कर सकती है। प्रथम-पंक्ति थेरेपी के लिए संरचित पूर्व-उपचार मूल्यांकन आवश्यक है, क्योंकि पसंदीदा दृष्टिकोण शुरू करने से पहले विशिष्ट पात्रता मानदंडों की पुष्टि की जानी चाहिए।
उपचार दृष्टिकोण
प्रथम-पंक्ति प्रबंधन एक लक्षित अंतःशिरा थेरेपी पर केंद्रित है जो निर्धारित बहु-दिवसीय चक्रों में दी जाती है — विशिष्ट पूर्व-उपचार पात्रता आवश्यकताओं के अधीन — या गहन कीमोथेरेपी-आधारित रेजिमेन, जिसमें CNS प्रोफिलैक्सिस एक आवश्यक घटक है; पूर्ण चयन मानदंड और अनुक्रमण पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
नैदानिक प्रतिक्रिया लक्ष्य
- परिधीय रक्त गणना का सामान्यीकरण
- अस्थि मज्जा ब्लास्ट 5% से कम
- नोडल, प्लीहा और यकृत द्रव्यमान का प्रतिगमन
- सभी त्वचा घावों की 100% निकासी, कोई नया घाव नहीं
प्रतिक्रिया का औसत समय: लगभग 39 दिन।
References
DOI: 10.6004/jnccn.2023.7026
- Treatment is continued until disease progression or unacceptable toxicity.
- Hypoalbuminemia is the most consistent predictor of CLS, and hence before initiation of therapy, a serum albumin level of ≥3.2 g/dL with adequate cardiac function is required.
- Based on retrospective studies, ALL-based regimens have resulted in better response rates compared with AML-based or CHOP-based regimens.
- CNS prophylaxis is essential for patients who receive conventional intensive chemotherapy.
- In this trial, Pemmaraju et al first described in detail the clinical response criteria for BPDCN: normalization of peripheral blood counts; bone marrow blasts (<5%); regression of nodal, spleen, and liver masses; and 100% clearance of all skin lesions with no new lesions.
- At a median follow-up of 34 months, the median time to response was 39 days and median duration of response was 24.9 months.