बर्ड फैन्सियर्स लंग
ICD-10 J67.2 · ICD-11 CA70.2

सूजन की विशेषताओं के साथ नॉनफाइब्रोटिक हाइपरसेंसिटिविटी न्यूमोनिटिस: जब स्टेरॉयड-स्पेयरिंग इम्यूनोसप्रेशन काम न करे तो क्या करें

नैदानिक परिदृश्य

बर्ड फैन्सियर्स लंग जो हाइपरसेंसिटिविटी न्यूमोनिटिस के रूप में सूजन संबंधी विशेषताओं के साथ प्रकट होता है — HRCT पर ग्राउंड ग्लास ओपेसिटीज, ब्रोंकोएल्वेओलर लैवेज लिम्फोसाइटोसिस, या तीव्र/उप-तीव्र लक्षण शुरुआत — इमेजिंग या हिस्टोपैथोलॉजी पर पल्मोनरी फाइब्रोसिस के बिना।

पिछला उपचार — लक्ष्य प्राप्त नहीं हुए

कॉर्टिकोस्टेरॉयड की मात्रा कम करने की अनुमति देने के लिए एक स्टेरॉयड-स्पेयरिंग इम्यूनोसप्रेसिव एजेंट (माइकोफेनोलेट मोफेटिल, एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, या साइक्लोफॉस्फामाइड) जोड़ा गया था। आवश्यक लक्ष्य — नैदानिक मापदंडों में सुधार या फेफड़े के कार्य (FVC, DLCO) के रखरखाव के साथ रोग स्थिरीकरण — प्राप्त नहीं हुए, जो एस्केलेशन की आवश्यकता को इंगित करता है।

अगली-पंक्ति दृष्टिकोण

अगले चरण में एक बायोलॉजिक एजेंट का उपयोग करते हुए तीसरी-पंक्ति इम्यूनोसप्रेसिव रणनीति शामिल है। संपूर्ण रेजीमेन और निगरानी योजना पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत है।

संरचित साक्ष्य-आधारित रेजीमेन तक तत्काल पहुंच

References

DOI: 10.1111/resp.14847

Moderate-to-high dose systemic corticosteroids would usually be considered for HP patients with features of inflammation (e.g., GGO on HRCT, BAL lymphocytosis, well-documented exposure with acute or sub-acute symptom onset).

Recently published international diagnostic guidelines recommend HP classification into fibrotic or nonfibrotic phenotypes based on the presence or absence of radiological and/or histopathological fibrosis, supported by the observation that pulmonary fibrosis conveys important prognostic and treatment implications.

There is case series-level evidence only for third-line agents including rituximab in HP.

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