बर्ड फैंसियर्स लंग: प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के सूजन संबंधी हाइपरसेंसिटिविटी न्यूमोनाइटिस को नियंत्रित करने में असफल होने के बाद उपचार प्रोटोकॉल
यह प्रोटोकॉल बर्ड फैंसियर्स लंग के उन रोगियों के लिए अगले चरण को कवर करता है जो नॉनफाइब्रोटिक (सूजन संबंधी) हाइपरसेंसिटिविटी न्यूमोनाइटिस के रूप में प्रस्तुत हैं और जिनकी बीमारी प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रारंभिक कोर्स के बाद पर्याप्त रूप से नियंत्रित नहीं हुई।
नॉनफाइब्रोटिक सूजन संबंधी हाइपरसेंसिटिविटी न्यूमोनाइटिस
रोगी को सूजन संबंधी विशेषताओं के साथ हाइपरसेंसिटिविटी न्यूमोनाइटिस है — HRCT पर ग्राउंड-ग्लास ओपेसिटी, ब्रोंकोएल्वियोलर लैवेज लिम्फोसाइटोसिस, या तीव्र अथवा उप-तीव्र लक्षण शुरुआत के साथ अच्छी तरह से प्रलेखित एवियन एंटीजन एक्सपोजर — और फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की अनुपस्थिति। अंतर्राष्ट्रीय दिशानिर्देश HP को फाइब्रोटिक या नॉनफाइब्रोटिक के रूप में वर्गीकृत करने की सिफारिश करते हैं, क्योंकि फाइब्रोसिस की उपस्थिति या अनुपस्थिति के अलग-अलग पूर्वानुमान और उपचार संबंधी निहितार्थ हैं।
पूर्व उपचार: प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स
पिछला चरण — मध्यम से उच्च खुराक वाले प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (गंभीर शारीरिक क्षति के साथ तीव्र शुरुआत के मामलों के लिए अंतःशिरा मेथिलप्रेडनिसोलोन सहित) — 6 से 12 सप्ताह के बीच पुनः मूल्यांकन करने पर नैदानिक लक्षणों और फेफड़े की कार्यक्षमता (FVC) में सुधार या स्थिरता प्राप्त करने में असफल रहा। यह प्रोटोकॉल उस असफलता के बाद अपनाया जाने वाला अगला चरण है।
उपचार दिशा
इस रणनीति में एक स्टेरॉइड-स्पेयरिंग इम्युनोसप्रेसिव एजेंट जोड़ना शामिल है ताकि चिकित्सीय लाभ बनाए रखते हुए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को धीरे-धीरे कम किया जा सके। विशिष्ट एजेंट चयन, अनुक्रमण और पूर्ण प्रबंधन एल्गोरिदम संपूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
नैदानिक लक्ष्यों में लक्षणों और फेफड़े की कार्यक्षमता मापदंडों (FVC, DLCO) में सुधार, या कम से कम रोग का स्थिरीकरण शामिल है।
References
DOI: 10.1111/resp.14847
Moderate-to-high dose systemic corticosteroids would usually be considered for HP patients with features of inflammation (e.g., GGO on HRCT, BAL lymphocytosis, well-documented exposure with acute or sub-acute symptom onset).
Recently published international diagnostic guidelines recommend HP classification into fibrotic or nonfibrotic phenotypes based on the presence or absence of radiological and/or histopathological fibrosis, supported by the observation that pulmonary fibrosis conveys important prognostic and treatment implications.
A steroid-sparing agent (e.g., mycophenolate mofetil (MMF), azathioprine, cyclophosphamide, rituximab) may enable weaning of corticosteroids and maintenance of therapeutic benefit.
Second-line immunosuppressive agents (MMF, azathioprine, methotrexate) have not been compared head-to-head, and so the choice of agent is often guided by potential side effects and clinician experience.
For nonfibrotic HP, improvement in clinical parameters with therapy may be expected, whereas disease stabilization (or slowing of progression) may be more realistic goals in patients with predominantly fibrotic HP.
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