ट्रांसफ्यूजन-निर्भर β-थैलेसीमिया वाले मरीज़ जिनके पास HLA-आइडेंटिकल डोनर तक पहुंच है, एक विशिष्ट नैदानिक आबादी का प्रतिनिधित्व करते हैं, जिनके लिए उपचारात्मक रणनीति को प्राथमिकता माना जाता है — आदर्श रूप से क्रोनिक ट्रांसफ्यूजन से जटिलताएं उत्पन्न होने से पहले।
नैदानिक परिदृश्य: एक उपलब्ध HLA-आइडेंटिकल डोनर वाले मरीज़ में ट्रांसफ्यूजन-निर्भर β-थैलेसीमिया (TDT)। वर्तमान साक्ष्य पात्र मरीजों और परिवारों को प्रारंभिक अवस्था में — आयरन ओवरलोड से संबंधित जटिलताएं विकसित होने से पहले — ट्रांसप्लांट-आधारित दृष्टिकोण प्रदान करने का समर्थन करते हैं।
संरचित उपचार योजना हेमेटोपोएटिक सेल ट्रांसप्लांटेशन पर केंद्रित है, जिसमें डोनर स्रोत चयन, HLA अनुकूलता मानदंड और उपयोग की जाने वाली कंडीशनिंग रणनीति को नियंत्रित करने वाले परिभाषित प्रोटोकॉल शामिल हैं।
HCT should be offered to TDT patients and their parents at an early age, before complications due to iron overload develop, if an HLA identical donor is available (Grade B, Class I).
Either bone marrow or cord blood from an HLA-identical sibling can be used (Grade B, Class I).
A matched unrelated donor can be used, provided that high compatibility criteria for both HLA class I and II loci are met (Grade B, Class I).
Myeloablative conditioning regimens should always be used for standard transplantation (Grade B, Class I).
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