बीटा थैलेसीमिया मेजर एक गंभीर अनुवांशिक हीमोग्लोबिन विकार है। निरंतर उपचार के बिना, रोगी पर्याप्त हीमोग्लोबिन स्तर बनाए नहीं रख सकते। प्रबंधन के लिए एक संरचित, साक्ष्य-आधारित रणनीति की आवश्यकता है जो लाल रक्त कोशिका सहायता की तत्काल आवश्यकता और उपचार के दीर्घकालिक परिणामों दोनों को संबोधित करे।
प्रबंधन की आधारशिला विशेष रूप से चयनित लाल रक्त कोशिका उत्पादों का उपयोग करते हुए एक नियमित ट्रांसफ्यूजन कार्यक्रम है। इसे दोहराए जाने वाले ट्रांसफ्यूजन के साथ अनिवार्य रूप से संचित होने वाले आयरन बोझ को प्रबंधित करने के लिए आयरन चिलेशन थेरेपी के साथ संयोजित किया जाता है।
DOI: 10.1002/hem3.70095
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