गोर्लिन सिंड्रोम में एकाधिक BCC के साथ त्वचा के बेसल सेल कार्सिनोमा का उपचार
यह प्रोटोकॉल गोर्लिन सिंड्रोम के संदर्भ में उत्पन्न होने वाले त्वचा के बेसल सेल कार्सिनोमा की विशिष्ट नैदानिक स्थिति को संबोधित करता है, जहाँ रोगी एकाधिक बेसल सेल कार्सिनोमा के साथ प्रस्तुत होते हैं जिन्हें व्यवस्थित प्रबंधन की आवश्यकता होती है।
नैदानिक परिदृश्य
गोर्लिन सिंड्रोम एक दुर्लभ, ऑटोसोमल डोमिनेंट पारिवारिक कैंसर सिंड्रोम है जिसमें उच्च स्तर की पेनिट्रेंस और परिवर्तनशील अभिव्यक्ति होती है। गोर्लिन सिंड्रोम वाले रोगियों में एकाधिक BCC को स्थानीय रूप से उन्नत BCC के रूप में माना जाना चाहिए और तदनुसार उपचार किया जाना चाहिए — इस जनसंख्या को छिटपुट BCC से एक अलग उपचार दृष्टिकोण की आवश्यकता है।
उपचार दृष्टिकोण
गोर्लिन सिंड्रोम और एकाधिक BCC वाले चुनिंदा रोगियों में, एक हेजहोग पाथवे इनहिबिटर को चिकित्सीय रणनीति के भाग के रूप में माना जा सकता है — जिसे मौखिक रूप से दिया जाता है।
पूर्ण उपचार विधि विवरण, खुराक, अनुक्रमण और चयन मानदंड पूर्ण प्रोटोकॉल में हैं →
References
Gorlin syndrome is a rare, autosomal dominant familial cancer syndrome with a high degree of penetrance and variable expression.
Multiple BCCs in patients with Gorlin syndrome should be considered as laBCCs and treated accordingly.
In selected patients, treatment with Hedgehog inhibitors can be considered.
The oral dose is 150 mg/day for vismodegib and 200 mg/day for sonidegib.
DOI: 10.1016/j.ejca.2023.113254
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