TP53 डिलीशन और/या म्यूटेशन वाले रोगी में B-cell प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (B-PLL) एक विशिष्ट नैदानिक उपसमूह को परिभाषित करता है। TP53 असामान्यताओं की उपस्थिति एक प्रमुख कारक है जो शुरुआत से ही प्रबंधन रणनीति को निर्धारित करती है।
यह प्रोटोकॉल उन रोगियों पर लागू होता है जिनमें TP53 डिलीशन और/या TP53 म्यूटेशन की पुष्टि के साथ B-cell प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया निदानित है। अक्षुण्ण TP53 वाले B-PLL के विपरीत, इस जनसंख्या में TP53 की परिवर्तित कार्यात्मक स्थिति द्वारा निर्देशित एक अलग उपचार मार्ग अपनाया जाता है।
प्रारंभिक सुस्त चरण में प्रस्तुत होने वाले रोगियों में, सतर्क निगरानी एक मान्यता प्राप्त प्रारंभिक रणनीति है — सभी रोगियों को निदान के समय तत्काल सक्रिय हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती। पूर्ण प्रोटोकॉल उन शर्तों को निर्दिष्ट करता है जिनके अंतर्गत यह दृष्टिकोण लागू होता है और इसके बाद क्या किया जाता है।
DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361
For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.
For those patients with nonfunctional TP53, alemtuzumab has historically been the mainstay of treatment and, although no longer licensed in CLL, is available via a patient access scheme.
In those patients with either subtype, presenting with an indolent prephase, watchful monitoring is a reasonable approach.
This situation may persist for a number of years without any clear evidence that early treatment intervention will be beneficial.
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