सामान्य TP53 के साथ बी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार
जब बी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (B-PLL) सामान्य TP53 के साथ प्रकट होता है — TP53 विलोपन और TP53 उत्परिवर्तन दोनों की अनुपस्थिति की पुष्टि — तो यह स्थिति उचित उपचार दृष्टिकोण का एक प्रमुख निर्धारक है।
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल सामान्य TP53 वाले रोगियों में बी-सेल प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया पर लागू होता है: कोई TP53 विलोपन और कोई TP53 उत्परिवर्तन नहीं पाया जाता। TP53 की स्थिति सीधे यह निर्धारित करती है कि इस रोगी समूह के लिए कौन सी चिकित्सीय रणनीतियां उचित मानी जाती हैं।
उपचार दृष्टिकोण — आंशिक अवलोकन
सामान्य TP53 के साथ B-PLL के लिए, उपचार दृष्टिकोण कीमो-इम्यूनोथेरेपी-आधारित रणनीति पर केन्द्रित होता है। नैदानिक प्रगति के आधार पर आगे के विकल्प — जिनमें लक्षित एजेंट और प्रत्यारोपण संबंधी विचार शामिल हैं — लागू हो सकते हैं।
पूर्ण उपचार-पद्धति विवरण, अनुक्रमण और विकल्प नीचे संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
References
DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361
- However, for the 50% of cases with normal TP53, a conventional chemo-immunotherapy approach with FCR or bendamustine and rituximab is reasonable.
- For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.
- In B-PLL, depending on the remission duration after first-line treatment, relapse can be managed with the same or similar chemo-immunotherapy regimens.
- Patients with early relapse or that were associated with high-risk genetics (eg, abnormal TP53) may be considered for treatment with novel BCR inhibitors, such as ibrutinib or idelalisib, or other experimental therapies, preferably within a clinical trial setting.
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