यह प्रोटोकॉल B-cell प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (B-PLL) के उन रोगियों को संबोधित करता है जिनकी TP53 स्थिति सामान्य है — विशेष रूप से, कोई TP53 जीन विलोपन नहीं और कोई TP53 म्यूटेशन नहीं। यह उपसमूह B-PLL मामलों का लगभग आधा हिस्सा है और TP53-असामान्य रोग की तुलना में एक विशिष्ट उपचार प्रोफ़ाइल रखता है।
सामान्य TP53 के साथ B-PLL के लिए, एक पारंपरिक कीमो-इम्यूनोथेरेपी दृष्टिकोण उचित माना जाता है। TP53 विलोपन या म्यूटेशन वाले रोगियों के लिए एक अलग रणनीति लागू होती है — यह प्रोटोकॉल विशेष रूप से उन लोगों के लिए है जिनमें ऐसी असामान्यताएं नहीं हैं। इसलिए TP53 परीक्षण उचित उपचार पथ निर्धारित करने में एक महत्वपूर्ण कदम है।
DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361
However, for the 50% of cases with normal TP53, a conventional chemo-immunotherapy approach with FCR or bendamustine and rituximab is reasonable.
For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.
For these reasons, it is appropriate to consider potentially curative treatment with allogenic SCT in first remission for eligible patients.
For this reason, suitable patients may be considered for early allogenic SCT, as in T-PLL.
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