सामान्य TP53 के साथ B-cell प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार
B-cell प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (B-PLL) एक दुर्लभ परिपक्व B-cell दुर्दमता है। TP53 की स्थिति उचित प्रथम-पंक्ति दृष्टिकोण निर्धारित करने में एक महत्वपूर्ण कारक है, क्योंकि यह रोगियों को दो अलग प्रबंधन समूहों में विभाजित करती है।
नैदानिक परिदृश्य: B-cell प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया जिसमें सामान्य TP53 की पुष्टि हो — कोई TP53 विलोपन नहीं और कोई TP53 उत्परिवर्तन नहीं। यह B-PLL के लगभग आधे मामलों में लागू होता है और TP53-परिवर्तित रोग की तुलना में इसके अलग उपचार निहितार्थ हैं।
प्रथम-पंक्ति दृष्टिकोण
B-PLL और पुष्ट सामान्य TP53 स्थिति वाले रोगियों में, मानक प्रथम-पंक्ति रणनीति में संयोजन कीमो-इम्यूनोथेरेपी शामिल है। पूर्ण पद्धति विकल्प, एजेंट चयन, और अनुक्रमण विवरण संरचित प्रोटोकॉल में उल्लिखित हैं।
References
- However, for the 50% of cases with normal TP53, a conventional chemo-immunotherapy approach with FCR or bendamustine and rituximab is reasonable.
- For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.
DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361
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