सामान्य TP53 (कोई विलोपन या उत्परिवर्तन नहीं) के साथ B-cell प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार

B-cell प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (B-PLL) का निदान के समय TP53 स्थिति के आधार पर स्तरीकरण किया जाता है, जो प्रत्यक्ष रूप से प्रथम-पंक्ति प्रबंधन को सूचित करती है। पुष्टि किए गए सामान्य TP53 वाले रोगी — कोई TP53 विलोपन नहीं और कोई TP53 उत्परिवर्तन नहीं — एक विशिष्ट उपसमूह का प्रतिनिधित्व करते हैं जिसके लिए अपना अनुशंसित दृष्टिकोण है।

नैदानिक परिदृश्य

यह प्रोटोकॉल उन रोगियों में B-PLL को संबोधित करता है जहाँ TP53 सामान्य पुष्टि है: कोई TP53 विलोपन नहीं पाया गया और कोई TP53 उत्परिवर्तन नहीं पहचाना गया। यह निष्कर्ष यहाँ वर्णित प्रबंधन रणनीति के लिए मुख्य अर्हक है।

प्रारंभिक प्रबंधन — आंशिक अवलोकन

एक सुस्त रोग प्रक्रिया के साथ प्रस्तुत होने वाले रोगियों के लिए, एक अवलोकन रणनीति प्रारंभिक दृष्टिकोण का हिस्सा बनती है। संपूर्ण संरचित प्रोटोकॉल — जिसमें मानदंड, सीमाएँ और पूर्ण प्रबंधन मार्गदर्शन शामिल हैं — नीचे दिए गए लिंक के माध्यम से उपलब्ध है।

संरचित साक्ष्य-आधारित रेजिमेन तक तत्काल पहुँच

References

DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361

However, for the 50% of cases with normal TP53, a conventional chemo-immunotherapy approach with FCR or bendamustine and rituximab is reasonable.
For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.
In those patients with either subtype, presenting with an indolent prephase, watchful monitoring is a reasonable approach.
This situation may persist for a number of years without any clear evidence that early treatment intervention will be beneficial.

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