40 वर्ष से कम आयु के रोगियों में एचएलए-मिलान भाई-बहन डोनर के साथ अर्जित गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार
यह प्रोटोकॉल अर्जित गंभीर या अत्यंत गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया (SAA/vSAA) पर लागू होता है — उन रोगियों में जो 40 वर्ष से कम आयु के हैं और जिनके लिए एक पुष्टिकृत एचएलए-मिलान भाई-बहन डोनर उपलब्ध है — एक ऐसी स्थिति जिसमें हेमेटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण संकेतित दृष्टिकोण है।
नैदानिक परिदृश्य
SAA या vSAA के निदान के लिए अस्थि मज्जा सेल्युलैरिटी 25% से कम होनी चाहिए, साथ ही निम्नलिखित परिधीय रक्त मानदंडों में से कम से कम दो:
- न्यूट्रोफिल गणना <0.5 × 10‑9/L
- प्लेटलेट गणना <20 × 10‑9/L
- रेटिकुलोसाइट गणना <60 × 10‑9/L (स्वचालित गणना)
आयु <40 वर्ष
इस आयु वर्ग के रोगियों में जिनके पास एक पुष्टिकृत मिलान भाई-बहन डोनर है, मिलान भाई-बहन से अग्रिम HSCT मानक संकेतित उपचार मार्ग है।
दृष्टिकोण
जब इस संदर्भ में प्रारंभिक प्रत्यारोपण के बाद ग्राफ्ट विफलता होती है, तो दूसरा हेमेटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण अगला कदम है। इसमें एक विशिष्ट कंडीशनिंग रेजिमेन शामिल है जिसके बाद लक्षित पोस्ट-ट्रांसप्लांट इम्यूनोसप्रेशन होता है।
संपूर्ण कंडीशनिंग शेड्यूल, एजेंट चयन, अनुक्रमण, और पोस्ट-ट्रांसप्लांट प्रबंधन प्रोटोकॉल नीचे पूर्ण संरचित रेजिमेन में हैं।
References
DOI: 10.1111/bjh.19236
Severe AA (SAA): Marrow cellularity <25% (or 25%–50% with <30% residual haematopoietic cells), plus at least two of: (a) neutrophil count <0.5 × 10‑9/L; (b) platelet count <20 × 10‑9/L; (c) reticulocyte count <60 × 10‑9/L (using an automated reticulocyte count)
Up-front HSCT from a MSD is indicated for SAA in young and adult patients aged <40 years who have a MSD.
There is no consensus, but the following FATG conditioning is commonly used: fludarabine 30 mg/m² × 5, ATG and CSA as postgraft immunosuppression
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