उपलब्ध HLA-मैचड सिब्लिंग डोनर के साथ 40 वर्ष से कम आयु के रोगियों में गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार
यह पृष्ठ अर्जित गंभीर या अत्यंत गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया के उन रोगियों के लिए प्रथम-पंक्ति उपचार पर केंद्रित है जिनकी आयु 40 वर्ष से कम है और जिनके पास एक पुष्टिकृत HLA-मैचड सिब्लिंग डोनर उपलब्ध है — यह एक विशिष्ट संयोजन है जो एक अलग नैदानिक मार्ग को परिभाषित करता है।
नैदानिक परिदृश्य
अर्जित गंभीर या अत्यंत गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया, जो 25% से कम अस्थि मज्जा सेल्युलैरिटी द्वारा परिभाषित है, निम्नलिखित में से कम से कम दो के साथ: न्यूट्रोफिल <0.5 × 109/L, प्लेटलेट्स <20 × 109/L, या रेटिकुलोसाइट्स <60 × 109/L। रोगी की आयु 40 वर्ष से कम, और एक पुष्टिकृत HLA-मैचड सिब्लिंग डोनर उपलब्ध।
References
DOI: 10.1111/bjh.19236
- Severe AA (SAA): Marrow cellularity <25% (or 25%–50% with <30% residual haematopoietic cells), plus at least two of: (a) neutrophil count <0.5 × 109/L; (b) platelet count <20 × 109/L; (c) reticulocyte count <60 × 109/L (using an automated reticulocyte count)
- Up-front HSCT from a MSD is indicated for SAA in young and adult patients aged <40 years who have a MSD.
- Standard treatment for newly diagnosed acquired SAA patients is ATG-based IST with eltrombopag or allogeneic HSCT from a matched sibling donor (MSD)