गंभीर या अत्यंत गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया: उपचार जब कोई HLA-मिलान सिबलिंग दाता उपलब्ध न हो, या रोगी की आयु 40 वर्ष से अधिक हो

नैदानिक परिदृश्य

यह प्रोटोकॉल अर्जित गंभीर या अत्यंत गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया (SAA/VSAA) वाले उन रोगियों पर लागू होता है जिनके पास या तो कोई उपलब्ध HLA-मिलान सिबलिंग दाता नहीं है, या जिनके पास ऐसा दाता है लेकिन उनकी आयु 40 वर्ष से अधिक है — एक ऐसी जनसंख्या जिसमें मानक सिबलिंग प्रत्यारोपण मार्ग प्राथमिक दृष्टिकोण नहीं है।

रोगी जनसंख्या

दो अलग-अलग समूहों को संबोधित किया गया है: मिलान सिबलिंग दाता की अनुपस्थिति में SAA/VSAA रोगी, और मिलान सिबलिंग दाता के साथ SAA/VSAA रोगी जिनकी आयु 40 वर्ष से अधिक है। 40 से 50 वर्ष की आयु के मिलान सिबलिंग दाता वाले रोगियों को उचित मार्ग की पुष्टि से पहले प्रदर्शन स्थिति और सहरुग्णता, साथ ही केंद्र की विशेषज्ञता को ध्यान में रखते हुए व्यक्तिगत मूल्यांकन की आवश्यकता होती है।

उपचार दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)

इस परिदृश्य के लिए संरचित नियम एक विशिष्ट कंडीशनिंग दृष्टिकोण के साथ वैकल्पिक दाता प्रत्यारोपण रणनीति पर केंद्रित है। पसंदीदा दाता प्रकार, पूर्ण कंडीशनिंग विवरण, अनुक्रमण, और साक्ष्य ग्रेडिंग नीचे पूर्ण प्रोटोकॉल में निर्धारित हैं।

संरचित साक्ष्य-आधारित नियमों तक तत्काल पहुँच

References

DOI: 10.1111/bjh.19236

SAA/VSAA in the absence of a MSD.
SAA/VSAA with a MSD and >40 years of age (patients aged between 40 and 50 years with MSD could be considered for HSCT depending on performance status and comorbidities, in addition to centre expertise)
Alternative donor HSCT using either cord blood or a haploidentical family donor, a 9/10 MUD may be considered, among other treatment options, after failure to respond to IST and in the absence of a MSD or a suitably matched MUD.
Alternative donor HSCT is an option for patients who lack a suitably matched donor; a haploidentical family donor is preferable to cord blood HSCT, using a reduced-intensity regimen with post-transplant high-dose cyclophosphamide (2B).

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