40 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में, या HLA-मिलान सहोदर दाता के बिना अप्लास्टिक एनीमिया: प्रथम-पंक्ति उपचार
अर्जित गंभीर या अत्यंत गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया (SAA/VSAA) एक भिन्न प्रथम-पंक्ति मार्ग का अनुसरण करता है जब HLA-मिलान सहोदर से एलोजेनिक प्रत्यारोपण चुना गया विकल्प नहीं होता — चाहे इसलिए कि कोई मिलान करने वाला दाता उपलब्ध न हो, या इसलिए कि रोगी की आयु 40 वर्ष से अधिक हो।
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल दो अतिव्यापी परिस्थितियों में अर्जित SAA या VSAA वाले रोगियों पर लागू होता है: उपलब्ध HLA-मिलान सहोदर दाता (MSD) की अनुपस्थिति, या 40 वर्ष से अधिक आयु के रोगी में MSD की उपस्थिति। 40–50 वर्ष की आयु के मिलान करने वाले सहोदर वाले रोगियों के लिए, प्रदर्शन स्थिति, सह-रुग्णताओं और केंद्र की विशेषज्ञता के आधार पर प्रत्यारोपण उचित रह सकता है; उस सीमा से बाहर के लोगों के लिए, गैर-प्रत्यारोपण प्रथम-पंक्ति उपचार निर्दिष्ट मार्ग है।
प्रथम-पंक्ति उपचार दृष्टिकोण
इस जनसंख्या के लिए स्थापित दृष्टिकोण संयोजन इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी है, जिसमें हॉर्स एंटी-थाइमोसाइट ग्लोब्युलिन (ATG) एक केंद्रीय घटक है। पूर्ण नियम — जिसमें शामिल सभी एजेंट, उनका अनुक्रम और निगरानी आवश्यकताएं शामिल हैं — पूर्ण प्रोटोकॉल में निहित हैं।
उपचार लक्ष्य
लक्ष्य 6 महीने तक हेमेटोलॉजिकल प्रतिक्रिया प्राप्त करना है, जिसमें ट्रांसफ्यूजन से स्वतंत्रता शामिल है। एक पूर्ण प्रतिक्रिया के लिए आयु और लिंग के अनुसार हीमोग्लोबिन का सामान्यीकरण, तथा निर्धारित न्यूट्रोफिल और प्लेटलेट काउंट सीमाएं आवश्यक हैं।
References
DOI: 10.1111/bjh.19236
- SAA/VSAA in the absence of a MSD.
- SAA/VSAA with a MSD and >40 years of age (patients aged between 40 and 50 years with MSD could be considered for HSCT depending on performance status and comorbidities, in addition to centre expertise).
- The dose of horse ATG (ATGAM®) is 40 mg/kg/day for 4 days.
- CSA is commenced on Day 1 of ATG at a dose of 5 mg/kg/day to achieve trough blood levels of 150–200 μg/L.
- Eltrombopag is administered orally at a dose of 150 mg per day from Day 14 through 6 months or through 3 months in patients who have achieved a CR at 3 months.
- Prednisolone is used with ATG for the sole purpose to abrogate infusion-related side effects and prevent serum sickness.
- Response to ATG (as defined in Table 7) is delayed, starting after an average of 3–4 months.
- For SAA, the 6-month response rate is 50%–70%, and it is lower in VSAA (23%).
- Complete | Haemoglobin concentration normal for age and gender | Neutrophils >1.5 × 10⁹/L | Platelets >150 × 10⁹/L