कैटास्ट्रोफिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

कैटास्ट्रोफिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (CAPS) एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) की एक गंभीर नैदानिक प्रस्तुति है जिसके लिए इस विशिष्ट परिदृश्य के अनुरूप एक संरचित, साक्ष्य-आधारित उपचार दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

नैदानिक परिदृश्य

यह प्रोटोकॉल कैटास्ट्रोफिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों पर लागू होता है — APS का एक विशिष्ट, उच्च-गंभीरता वाला रूप जिसमें एक विशिष्ट संयोजन उपचार रणनीति का संकेत दिया जाता है।

उपचार दृष्टिकोण (आंशिक)

प्रबंधन में एंटीकोएगुलेशन, इम्युनोसप्रेशन, और रक्त शुद्धिकरण रणनीतियों को शामिल करने वाला एक संयोजन दृष्टिकोण शामिल है, जिसमें विशिष्ट प्रतिरक्षा मार्गों पर निर्देशित लक्षित जैविक एजेंटों को जोड़ने की संभावना है — पूर्ण अनुक्रम और मानदंड प्रोटोकॉल में विस्तृत हैं।

संरचित साक्ष्य-आधारित नियमों तक तत्काल पहुंच

References

For first-line treatment of patients with CAPS, combination therapy with glucocorticoids, heparin and plasma exchange or intravenous immunoglobulins is recommended over single agents or other combinations of therapies.
In patients with refractory CAPS, B cell depletion (eg, rituximab) or complement inhibition (eg, eculizumab) therapies may be considered.

DOI: 10.1136/annrheumdis-2019-215213

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