यह प्रोटोकॉल वंशानुगत एंजियोएडेमा (HAE) को कवर करता है — एक ऑटोसोमल डोमिनेंट विकार जो मुख्य रूप से अंगों, जठरांत्र पथ और जननांगों को प्रभावित करने वाले आवर्ती सूजन के दौरों से विशेषित है। 50% से कम C4 पूरक स्तर इस आबादी में निदान का समर्थन करता है।
रोगी अंगों, जठरांत्र पथ और जननांगों में आवर्ती तीव्र एंजियोएडेमा प्रकरणों के साथ उपस्थित होते हैं। पूरक परीक्षण — विशेष रूप से 50% से कम C4 स्तर — एक महत्वपूर्ण नैदानिक संकेतक है जो विकार की वंशानुगत प्रकृति की पुष्टि करने में मदद करता है।
इस स्थिति में तीव्र, गंभीर प्रकरणों के लिए, प्रबंधन में रक्त-उत्पाद-आधारित हस्तक्षेप शामिल है। संपूर्ण संरचित रेजिमेन — जिसमें निर्णय मानदंड, अनुक्रमण और नैदानिक सीमाएं शामिल हैं — पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।