वंशानुगत एंजियोएडेमा (HAE) एक ऑटोसोमल डोमिनेंट विकार है जो मुख्य रूप से अंगों, जठरांत्र पथ और जननांगों को प्रभावित करने वाले एंजियोएडेमा के बार-बार होने वाले दौरों की विशेषता रखता है। 50% से कम C4 पूरक स्तर निदान का समर्थन करता है।
गंभीर दौरों के लिए, एक लक्षित प्रतिस्थापन सांद्रण उपचार का सबसे अच्छा विकल्प है। पूर्ण साक्ष्य-आधारित उपचार पद्धति — जिसमें औषधि चयन, नैदानिक निर्णय बिंदु और क्रमबद्धता शामिल है — पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।
Hereditary angioedema (HAE) is an autosomal dominant disorder characterized by recurrent bouts of angioedema primarily affecting the extremities, gastrointestinal tract, and genitalia.
A C4 level below 50% suggests the diagnosis.
For patients with severe attacks, the treatment of choice is C1INH concentrate.
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