ALK-पॉजिटिव एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा का प्रथम-पंक्ति उपचार
एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (ALCL) जो एनाप्लास्टिक लिम्फोमा काइनेज (ALK)-पॉजिटिव है, एक जैविक रूप से विशिष्ट उपप्रकार है। इसका प्रथम-पंक्ति प्रबंधन रोग की अवस्था, आयतन और पूर्व-चिकित्सीय जोखिम स्तरीकरण द्वारा निर्धारित होता है।
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल ALK-पॉजिटिव पुष्टि किए गए एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा वाले उन रोगियों पर लागू होता है जो प्रथम-पंक्ति प्रणालीगत चिकित्सा प्राप्त कर रहे हैं। जोखिम प्रोफ़ाइल, अवस्था और रोग का आयतन यह निर्धारित करते हैं कि कौन सा उपचार मार्ग उपयुक्त है।
उपचार दृष्टिकोण
प्रथम-पंक्ति प्रबंधन कीमोथेरेपी पर केंद्रित है — BV-CHP या CHOEP जैसी पद्धतियों के साथ — और समेकन रणनीतियां जिनकी सीमा और प्रकृति व्यक्तिगत रोग विशेषताओं द्वारा निर्देशित होती है।
पूर्ण पद्धति चयन, चक्र विवरण, समेकन मानदंड और जोखिम-अनुकूलित अनुक्रमण नीचे दिए गए संपूर्ण प्रोटोकॉल में हैं।
References
- First-line treatment of ALK-positive ALCL:
- In patients with limited-stage, non-bulky disease and a favourable pre-therapeutic risk profile, abbreviated ChT (e.g. three to four cycles of BV-CHP or CHOEP) [III, B] followed by consolidative ISRT (e.g. 30-40 Gy) in responding patients [IV, B] can be recommended.
- All other ChT-eligible patients should be offered six cycles of BV-CHP [I, A].
- Six cycles of CHO(E)P is an alternative for patients with stage I-II high-risk (bulky disease, IPI ≥2 or age >40 years) or advanced-stage disease [III, B].
- Consolidative ISRT can be recommended for patients with stage I-II, high-risk disease after six cycles of BV-CHP or CHO(E)P [IV, B].
- ASCT is generally not recommended for patients with stage III-IV low-risk disease [III, D].
- It can, however, be considered for patients with stage I-IV disease with high-risk features (e.g. IPI 3-4 and/or bulky extranodal disease and/or unconfirmed suspected residual disease activity) [II, B].
DOI: 10.1016/j.annonc.2025.07.014
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