यह प्रोटोकॉल X-लिंक्ड अल्पोर्ट सिंड्रोम वाले पुरुषों को संबोधित करता है — एक ऐसा समूह जिन्हें प्रगतिशील गुर्दे की विफलता के जोखिम कारकों के अनुकूलन सहित आजीवन नेफ्रोलॉजी अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता होती है, जिसमें उच्च रक्तचाप, प्रोटीनमेह और डिसलिपिडेमिया का सावधानीपूर्वक प्रबंधन शामिल है।
प्रारंभिक प्रबंधन ACE इनहिबिटर के साथ उपचार पर केंद्रित है, जो उच्च-जोखिम वाले आनुवंशिक उत्परिवर्तन या प्रारंभिक गुर्दे की विफलता के अनुकूल पारिवारिक इतिहास वाले लोगों में प्रोटीनमेह की शुरुआत से पहले भी आरंभ किया जाता है, साथ ही उच्च रक्तचाप, प्रोटीनमेह और डिसलिपिडेमिया के सावधानीपूर्वक नियंत्रण के साथ। जब यह दृष्टिकोण पर्याप्त प्रोटीनमेह में कमी प्राप्त नहीं करता, तो अगली पंक्ति की रणनीति संकेतित होती है।
एक बार जब अकेले ACE इनहिबिटर थेरेपी अपर्याप्त साबित होती है, तो एंटीप्रोटीनमेहिक गतिविधि वाले अतिरिक्त एजेंट प्रस्तुत किए जाते हैं, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन मार्ग को लक्षित करते हैं, जिसका नैदानिक लक्ष्य प्रोटीनमेह में आगे की कमी है।
DOI: 10.1681/ASN.2012020148
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