X-लिंक्ड एल्पोर्ट सिंड्रोम से पीड़ित पुरुष रोगियों में वृक्क विफलता का प्रगतिशील जोखिम होता है, जिसके लिए सक्रिय और आजीवन नेफ्रोलॉजी प्रबंधन की आवश्यकता होती है। रोग की प्रगति को धीमा करने में परिवर्तनीय जोखिम कारकों का अनुकूलन केंद्रीय भूमिका निभाता है।
X-लिंक्ड एल्पोर्ट सिंड्रोम से पीड़ित पुरुष रोगी। प्रगतिशील वृक्क विफलता के जोखिम कारक — जिनमें उच्च रक्तचाप, प्रोटीनुरिया और डिस्लिपिडेमिया शामिल हैं — को रोगी की संपूर्ण देखभाल के दौरान सतर्क और निरंतर प्रबंधन की आवश्यकता होती है।
प्रोटीनुरिया में कमी।
DOI: 10.1681/ASN.2012020148
Males with X-linked Alport syndrome should be managed lifelong by a nephrologist and have their risk factors for progressive renal failure optimized, including careful management of hypertension, proteinuria, and dyslipidemia.
Treatment with ACE inhibitors, even before the onset of proteinuria, especially in individuals with genetic mutations or a family history consistent with early-onset renal failure, may delay the onset of end-stage disease and improve life expectancy.
Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors reduce proteinuria in children with X-linked Alport syndrome.
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