अल्पोर्ट सिंड्रोम
ICD-10 Q87.8 · ICD-11 LD2H.Y

महिला रोगियों में X-लिंक्ड अल्पोर्ट सिंड्रोम का उपचार

नैदानिक परिदृश्य

यह प्रोटोकॉल X-लिंक्ड अल्पोर्ट सिंड्रोम वाली महिला रोगियों को संबोधित करता है — एक उप-जनसंख्या जिसमें नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण गुर्दे की बीमारी विकसित हो सकती है और जिनमें नेफ्रोप्रोटेक्टिव हस्तक्षेप विशेष रूप से संकेतित है।

स्थिति और जोखिम कारक

X-लिंक्ड अल्पोर्ट सिंड्रोम वाली महिलाएं उच्च रक्तचाप, प्रोटीनुरिया और वृक्क विफलता की प्रगति से जुड़े अन्य जोखिम कारकों के साथ उपस्थित हो सकती हैं। रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली (RAS) प्रतिपक्षी इस समूह में नेफ्रोप्रोटेक्टिव हैं और इन नैदानिक विशेषताओं की उपस्थिति में संकेतित हैं।

उपचार दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)

इस परिदृश्य के लिए रेजिमेन में रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली (RAS) प्रतिपक्षी चिकित्सा शामिल है, जिसमें रोगी चयन और शुरुआत के समय को नियंत्रित करने वाले परिभाषित मानदंड हैं — जिसमें यह विचार भी शामिल है कि क्या विशिष्ट नैदानिक मार्करों के प्रकट होने से पहले कार्य करना है।

पूर्ण शुरुआत मानदंड, रोगी चयन विवरण और निगरानी दृष्टिकोण पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में हैं।

संरचित साक्ष्य-आधारित रेजिमेन तक तत्काल पहुंच

References

DOI: 10.1681/ASN.2012020148

Renin-angiotensin system antagonists are nephroprotective in females with X-linked Alport syndrome and should be used to treat those with hypertension, proteinuria, and other risk factors for renal failure progression.

Again preliminary support, but no evidence, suggests a beneficial effect for the initiation of ACE inhibitor treatment even before the onset of proteinuria.

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