ऑटोसोमल रिसेसिव अल्पोर्ट सिंड्रोम में अल्पोर्ट सिंड्रोम का उपचार
ऑटोसोमल रिसेसिव अल्पोर्ट सिंड्रोम एक आनुवंशिक रूप से विशिष्ट उपप्रकार है जो प्रगतिशील वृक्क विफलता के महत्वपूर्ण जोखिम से जुड़ा है। प्रबंधन विशेषज्ञ नेफ्रोलॉजी देखभाल द्वारा निर्देशित होता है, जिसमें रोग की प्रगति को प्रेरित करने वाले परिवर्तनीय जोखिम कारकों पर ध्यान केंद्रित किया जाता है।
ऑटोसोमल रिसेसिव अल्पोर्ट सिंड्रोम वाले व्यक्तियों का प्रबंधन एक नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा किया जाना चाहिए। प्रगतिशील वृक्क विफलता के जोखिम कारकों को अनुकूलित करना — जिसमें उच्च रक्तचाप, प्रोटीनुरिया और डिस्लिपिडेमिया शामिल हैं — इस आबादी में दीर्घकालिक देखभाल का केंद्र है।
References
DOI: 10.1681/ASN.2012020148
Individuals with autosomal recessive Alport syndrome should be managed by a nephrologist and have their risk factors for progressive renal failure optimized, including hypertension, proteinuria, and dyslipidemia.
Again, treatment with ACE inhibitors, from the time of diagnosis, even before the onset of proteinuria, may delay the onset of renal failure and improve life expectancy.
Evidence from a small retrospective registry analysis suggests that renin-angiotensin system blockade, for example with ACE inhibitors, delays renal failure and improves life expectancy in individuals with autosomal recessive Alport syndrome and may improve the outlook in carriers.
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