अल्फा-थैलेसीमिया मेजर (हीमोग्लोबिन बार्ट्स हाइड्रॉप्स फीटेलिस) से पीड़ित शिशु जो नवजात काल से बच जाते हैं, वे आजीवन रक्त आधान पर निर्भर हो जाते हैं, जब तक कि हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण द्वारा ठीक न किया जाए। यह प्रोटोकॉल उस प्रबंधन चरण को संबोधित करता है जो तब आता है जब नियमित रक्त आधान ने आवश्यक हीमोग्लोबिन लक्ष्य प्राप्त नहीं किया हो।
अल्फा-थैलेसीमिया मेजर (हीमोग्लोबिन बार्ट्स हाइड्रॉप्स फीटेलिस) वाले रोगी में अल्फा थैलेसीमिया माइनर — एक गंभीर रूप जिसके लिए शुरुआती शैशवावस्था से निरंतर हेमेटोलॉजिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।
नियमित रक्त आधान प्रथम-पंक्ति दृष्टिकोण था, जिसका उद्देश्य कार्यात्मक हीमोग्लोबिन (गैर-HbH हीमोग्लोबिन) को 90 g/L से ऊपर बनाए रखना था। इस प्रोटोकॉल में वृद्धि तब इंगित की जाती है जब कार्यात्मक हीमोग्लोबिन उस सीमा से ऊपर नहीं बनाए रखा गया हो।
प्रोटोकॉल आयरन चिलेशन थेरेपी की शुरुआत पर केंद्रित है, जो शुरुआती शैशवावस्था में विषाक्तता की सावधानीपूर्वक निगरानी के साथ शुरू की जाती है। चिलेटिंग एजेंट का विशिष्ट चुनाव, अनुसूची और कोई भी संयुक्त दृष्टिकोण पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में निर्धारित किया गया है।