अल्फा-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी (AATD) एक वंशानुगत स्थिति है जिसके लिए संरचित, साक्ष्य-आधारित प्रबंधन की आवश्यकता होती है। प्रथम-पंक्ति देखभाल रोग की प्रगति को कम करने के लिए श्वसन और पोषण संबंधी आवश्यकताओं के साथ-साथ परिवर्तनीय जोखिम कारकों को संबोधित करती है।
प्रथम-पंक्ति प्रबंधन व्यवहारात्मक और औषधीय रणनीतियों से शुरू होता है जो धूम्रपान बंद करने और श्वसन उत्तेजकों से बचने पर केंद्रित होती हैं। इसे निवारक उपायों और ब्रोन्कोडायलेटर-आधारित श्वसन फार्माकोथेरेपी आहार के साथ जोड़ा जाता है।
Treatment for AATD includes behavioral and pharmacological therapy for smoking cessation, together with guidance on the importance of avoiding exposure to irritants (tobacco smoke, dust, smoke, pollutants or aerosolized chemicals).
Other therapies are similar to those indicated for patients with COPD not caused by AATD: anti-influenza and anti-pneumococcal vaccination; pharmacological treatment, as recommended by the GOLD, including the use of slow-release bronchodilators (muscarinic antagonists and β2 agonists) and inhaled corticosteroids (in special situations); pulmonary rehabilitation; and nutritional support.
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