कंजेस्टिव हार्ट फेलियर (हृदय संलग्नता) के साथ AL अमाइलॉइडोसिस का उपचार
हृदय संलग्नता के कारण होने वाला कंजेस्टिव हार्ट फेलियर AL अमाइलॉइडोसिस की एक विशिष्ट और चिकित्सीय रूप से चुनौतीपूर्ण प्रस्तुति है। इस परिदृश्य में हेमोडायनामिक अस्थिरता उन एजेंटों की श्रेणी को सीमित कर देती है जिनका सुरक्षित रूप से उपयोग किया जा सकता है।
नैदानिक परिदृश्य
कंजेस्टिव हार्ट फेलियर (हृदय संलग्नता) के साथ AL अमाइलॉइडोसिस में, कई मानक हार्ट फेलियर एजेंट खराब रूप से सहन किए जाते हैं। रेनिन-एंजियोटेंसिन सिस्टम ब्लॉकर्स और बीटा ब्लॉकर्स क्रमशः हाइपोटेंशन को बढ़ाने और प्रतिपूरक साइनस टैकीकार्डिया को दबाने की प्रवृत्ति रखते हैं, जो इस जनसंख्या में बिगड़ी हुई हेमोडायनामिक अस्थिरता और बढ़ी हुई रुग्णता और मृत्यु दर में योगदान करते हैं।
उपचार दृष्टिकोण
प्रबंधन तरल संतुलन पर केंद्रित है, जिसमें मूत्रवर्धक-आधारित चिकित्सा इस सेटिंग में सहायक देखभाल की मुख्य आधार बनती है। पूर्ण साक्ष्य-आधारित आहार — जिसमें विशिष्ट एजेंट चयन, अनुक्रमण और व्यक्तिगत विचार शामिल हैं — नीचे संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।
References
DOI: 10.1200/OP.22.00396
In patients with congestive heart failure from AL amyloidosis, standard-of-care therapy agents such as renin-angiotensin system blockers and beta blockers are poorly tolerated as they exacerbate hypotension and suppress the compensatory sinus tachycardia, respectively, leading to hemodynamic instability and therefore to increased morbidity and mortality.
The use of loop diuretics (eg, furosemide) with aldosterone antagonists (eg, spironolactone) is usually the mainstay of therapy, with sometimes the addition of midodrine to improve hypotension.
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