AL amyloidosis
ICD-10 E85.9 · ICD-11 5D00.0

स्वस्थ रोगियों में नव-निदानित AL अमाइलॉइडोसिस का उपचार

नव-निदानित AL अमाइलॉइडोसिस में, जो स्वस्थ रोगी रोग-निर्देशित थेरेपी चुनते हैं, उन्हें स्पष्ट रूप से परिभाषित प्रतिक्रिया मानदंडों के साथ एक संरचित इंडक्शन दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। लक्ष्य उपचार के प्रारंभिक चरण में तीव्र एवं गहरी हेमेटोलॉजिक प्रतिक्रिया प्राप्त करना है।

प्राथमिक उपचार लक्ष्य

हेमेटोलॉजिक लक्ष्य एक बहुत अच्छी आंशिक प्रतिक्रिया (VGPR) या उससे बेहतर है, जिसे संलग्न और असंलग्न मुक्त प्रकाश श्रृंखलाओं (dFLC) के अंतर को 40 mg/L से कम करने के रूप में परिभाषित किया गया है। इसका मूल्यांकन प्रारंभिक इंडक्शन चक्रों के बाद किया जाता है।

उपचार दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)

वर्तमान साक्ष्य इंडक्शन के रूप में चार-दवा एंटी-प्लाज्मा सेल संयोजन का समर्थन करते हैं, जिसमें पहले कई चक्रों के बाद हेमेटोलॉजिक प्रतिक्रिया का मूल्यांकन किया जाता है। प्रतिक्रिया की गहराई के लक्ष्य तक पहुंचने वाले रोगियों के लिए, प्रोटोकॉल एक निर्धारित रखरखाव चरण में संक्रमण करता है। पूर्ण रेजिमेन, अनुक्रमण और प्रत्येक संक्रमण के मानदंड पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में विस्तृत हैं।

संरचित साक्ष्य-आधारित रेजिमेन तक तत्काल पहुंच

References

DOI: 10.1200/OP.22.00396

In fit patients who elect to pursue disease-directed therapy, a four-drug combination of anti-plasma cell agents is currently used to treat patients with newly diagnosed AL amyloidosis including daratumumab, cyclophosphamide, bortezomib, and dexamethasone (CyBorD).

In patients who achieve a hematologic very good partial response (VGPR) or better, induction is completed followed by daratumumab maintenance for a total of 2 years.

Complete 6 cycles of Dara + CyBorD, followed by single-agent dara for a total of 2 years (per ANDROMEDA trial).

Assess hematologic response after four cycles. Reduction of the dFLC to < 40 mg/L.

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