एडल्ट T-सेल ल्यूकेमिया-लिम्फोमा
ICD-10 C91.5 · ICD-11 2A90.5

प्रथम-पंक्ति कीमोथेरेपी प्रतिक्रिया के बाद बल्की घावों के साथ एक्यूट या लिम्फोमा-प्रकार ATLL में कंसोलिडेशन

यह प्रोटोकॉल उन रोगियों को संबोधित करता है जिनमें एक्यूट एडल्ट T-सेल ल्यूकेमिया-लिम्फोमा या लिम्फोमा-प्रकार का एडल्ट T-सेल ल्यूकेमिया-लिम्फोमा बल्की घावों के साथ प्रस्तुत होता है और जिन्होंने प्रथम-पंक्ति उपचार के बाद कीमोसेंसिटिव प्रतिक्रिया प्राप्त की है। उस प्रतिक्रिया का कंसोलिडेशन ही प्रमुख नैदानिक उद्देश्य है।

इस संदर्भ में प्रथम-पंक्ति उपचार में इंटेंसिव कॉम्बिनेशन कीमोथेरेपी शामिल है — CHOP, CHOEP, या hyper-CVAD — सहवर्ती या अनुक्रमिक zidovudine plus interferon-α (जब सहनीय हो) के साथ या बिना, CNS और रोगाणुरोधी प्रोफिलैक्सिस के साथ। उस पंक्ति का लक्ष्य वस्तुनिष्ठ प्रतिक्रिया के साथ कीमोसेंसिटिव रोग प्राप्त करना है। जो रोगी उस मील के पत्थर तक पहुँचते हैं, वे इस प्रोटोकॉल के अंतर्गत कंसोलिडेशन के उम्मीदवार हैं।

कीमोसेंसिटिव रोगियों के लिए, कंसोलिडेशन में एलोजेनिक हेमेटोपोएटिक स्टेम-सेल ट्रांसप्लांटेशन शामिल हो सकता है, जिसमें डोनर कोशिकाओं के वायरल जोखिम को संबोधित करने के लिए कंडीशनिंग रेजीमेन में विशिष्ट उपाय शामिल किए जाते हैं। ट्रांसप्लांटेशन के लिए अयोग्य रोगियों के पास अलग-अलग रखरखाव विकल्प हैं। पूर्ण पात्रता मानदंड, एजेंट चयन, और असहिष्णुता का प्रबंधन संपूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत हैं।

पूर्ण रेजीमेन, अनुक्रमण, और डोजिंग विवरण पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।

References

DOI: 10.1016/j.annonc.2025.01.023

Patients with acute or lymphoma-type ATLL with bulky lesions may receive intensive combination ChT [e.g. CHOP, CHOEP or hyperfractionated cyclophosphamide-vincristine-doxorubicin-dexamethasone-MTX-cytarabine (hyper-CVAD)] with or without concurrent or sequential zidovudine-IFN-α (if tolerated) [III, C; not EMA or FDA approved].

Chemosensitive patients can proceed to allo-HSCT [III, B].

An antiretroviral agent can be added to the conditioning regimen to prevent HTLV-1 neoinfection of donor cells [III, B].

Responding patients who are ineligible for allo-HSCT may receive maintenance therapy with zidovudine-IFN-α with or without arsenic trioxide [III, C; not EMA or FDA approved].

If zidovudine-IFN-α is poorly tolerated or there is no longer a response, oral low-dose etoposide may be considered as monotherapy or as part of a regimen [III, C].

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