मैक्रोफेज एक्टिवेशन सिंड्रोम से जटिल एडल्ट-ऑनसेट स्टिल डिजीज
मैक्रोफेज एक्टिवेशन सिंड्रोम (MAS) एडल्ट-ऑनसेट स्टिल डिजीज की एक गंभीर, जीवन-घातक जटिलता है। इसके विशिष्ट नैदानिक और प्रयोगशाला संयोजन को पहचानना प्रबंधन के त्वरित और उचित उन्नयन के लिए आवश्यक है।
क्लिनिकल परिदृश्य — MAS का संदेह कब करें
एडल्ट-ऑनसेट स्टिल डिजीज में MAS पर विचार किया जाना चाहिए जब निम्नलिखित लक्षण मौजूद हों:
- लगातार बुखार
- स्प्लेनोमेगाली
- सीरम फेरिटिन का ऊंचा या बढ़ता स्तर
- अनुचित रूप से कम सेल काउंट
- असामान्य यकृत क्रिया परीक्षण
- इंट्रावैस्कुलर जमावट का सक्रियण
- सीरम ट्राइग्लिसराइड्स का ऊंचा या बढ़ता स्तर
उपचार दृष्टिकोण
जब MAS दुर्दम्य सिद्ध होता है, तो प्रोटोकॉल में विशिष्ट लक्षित उपचार शामिल हैं — जिनमें JAK1/JAK2 सिग्नलिंग मार्गों पर कार्य करने वाले एजेंट शामिल हैं — साथ ही अतिरिक्त हस्तक्षेप भी। पूर्ण अनुक्रमण, मानदंड और विकल्प पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में निर्धारित हैं।
References
DOI: 10.1136/ard-2024-225851
MAS should be considered in patients with persistent fever, splenomegaly, elevated or rising serum ferritin, inappropriately low cell counts, abnormal LFTs, intravascular activation of coagulation, elevated or rising serum triglycerides.
Finally, in refractory MAS, low-dose etoposide may also be considered.
Additionally, the potential interest of JAK inhibitors should be mentioned, since a few case reports reported efficacy of JAK1/JAK2 inhibitors-that is, ruxolitinib or baricitinib-in such patients.
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