मैक्रोफेज एक्टिवेशन सिंड्रोम (MAS) अडल्ट-ऑनसेट स्टिल डिजीज की एक ज्ञात जटिलता है। जब यह होता है, तो इसे नैदानिक और प्रयोगशाला निष्कर्षों के एक विशिष्ट संयोजन द्वारा पहचाना जाता है जो एक विशिष्ट और गहन उपचार दृष्टिकोण का संकेत देता है।
MAS पर उन रोगियों में विचार किया जाना चाहिए जिन्हें अडल्ट-ऑनसेट स्टिल डिजीज है और जो स्प्लेनोमेगाली के साथ लगातार बुखार, ऊंचे या बढ़ते सीरम फेरिटिन, अनुचित रूप से कम सेल काउंट, असामान्य यकृत कार्य परीक्षण, जमावट की इंट्रावास्कुलर सक्रियता, और ऊंचे या बढ़ते सीरम ट्राइग्लिसेराइड के साथ उपस्थित होते हैं।
उच्च-खुराक ग्लूकोकोर्टिकोइड्स MAS उपचार का मुख्य आधार हैं, और संयोजन इम्यूनोसप्रेसिव एजेंटों को किसी भी पहचाने गए ट्रिगरिंग संक्रमण के लक्षित प्रबंधन के साथ-साथ प्रारंभिक चिकित्सा के भाग के रूप में माना जाता है।
पूर्ण रेजिमेन, एजेंट चयन, अनुक्रमण और खुराक संपूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं →MAS should be considered in patients with persistent fever, splenomegaly, elevated or rising serum ferritin, inappropriately low cell counts, abnormal LFTs, intravascular activation of coagulation, elevated or rising serum triglycerides.
MAS treatment must include high dose GCs. In addition, treatments including anakinra, ciclosporin and/or IFNgamma inhibitors should be considered as part of initial therapy.
DOI: 10.1136/ard-2024-225851
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