वयस्क-प्रारंभ स्टिल रोग का प्रथम-पंक्ति उपचार
वयस्क-प्रारंभ स्टिल रोग में निदान स्थापित होने के बाद शीघ्र चिकित्सा प्रारंभ करना आवश्यक है।
प्रस्तुतियाँ हल्के गठिया और बुखार से लेकर उच्च रोग गतिविधि के साथ व्यापक पॉलीआर्थ्राइटिस,
पेरीकार्डिटिस और मैक्रोफेज सक्रियण सिंड्रोम के जोखिम तक होती हैं — और उपचार रणनीति तदनुसार निर्धारित की जाती है।
उपचार दृष्टिकोण
साक्ष्य-आधारित मार्गदर्शन रोग की गंभीरता के बावजूद, जितनी जल्दी हो सके जैविक चिकित्सा — एक IL-1 अवरोधक या IL-6 अवरोधक — शुरू करने का समर्थन करता है।
उच्च रोग गतिविधि वाले रोगियों में, ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स भी उपचार योजना का हिस्सा हो सकते हैं। पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तार से बताया गया है कि किस नैदानिक
परिस्थिति में कौन सा एजेंट पसंद किया जाता है, चिकित्साएँ कैसे संयोजित की जाती हैं, और ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स को समय के साथ कैसे कम किया जाता है —
ये सभी जानकारियाँ पूर्ण उपचार योजना में उपलब्ध हैं।
नैदानिक उपचार लक्ष्य
- दिन 7 — बुखार का निवारण और CRP में >50% की कमी
- सप्ताह 4 — बुखार नहीं, सक्रिय जोड़ों की संख्या में >50% की कमी, सामान्य CRP, चिकित्सक और रोगी का वैश्विक मूल्यांकन <20/100
- माह 3 — ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स <0.1 mg/kg/day (वयस्क) या <0.2 mg/kg/day (बच्चे) के साथ नैदानिक रूप से निष्क्रिय रोग
- माह 6 — ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स के बिना नैदानिक रूप से निष्क्रिय रोग
References
DOI: 10.1136/ard-2024-225851
- At onset or during a flare a patient should receive an IL-1 or IL-6 inhibitor as early as possible.
- Since there is no clear predictor at disease onset to identify patients who will develop a chronic disease course, the TF recommends considering first-line biologic therapy irrespective of disease severity.
- High-dose GCs are indicated in patients with high disease severity (high spiking fever, wide-spread polyarthritis, high levels of pain (VAS >6-7/10), pericarditis, impending MAS (elevated LFT and/or high serum ferritin levels).
- In milder presentations, GC may be used at low or intermediate doses, but are not mandatory.
- When they are started, GC should be progressively tapered as soon as possible with the aim of achieving CID on low dose GC at 3 months and, subsequently, CID off GC at 6 months from treatment initiation.
- At day 7, resolution of fever and reduction of CRP by >50%.
- At week 4, no fever, reduction of active (or swollen) joint count by >50%, normal CRP and physician and patient/parent global assessment less than 20 on a 0-100 VAS.
- At month 3, CID with GCs less than 0.1 (adults) or 0.2 (children) mg/kg/day.
- At month 6, CID without GCs.
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