यह प्रोटोकॉल उन्नत एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा के उन रोगियों को संबोधित करता है जो सीमित मेटास्टेटिक प्रसार के साथ उपस्थित होते हैं — इंट्रा-एब्डॉमिनल स्थलों, एक्स्ट्रा-एब्डॉमिनल स्थलों, या दोनों तक सीमित — जहाँ रोग की सीमा स्थानीय चिकित्सीय हस्तक्षेप को व्यवहार्य बनाती है।
परिभाषित विशेषता निदान के समय मेटास्टेस का सीमित वितरण है। जब घावों की संख्या और स्थान सीमित होते हैं, तो स्थानीय नियंत्रण एक सार्थक नैदानिक उद्देश्य बन जाता है।
यह प्रोटोकॉल उन रोगियों के बीच अंतर करता है जहाँ सभी घावों का पूर्ण उच्छेदन संभव प्रतीत होता है और उन रोगियों के बीच जहाँ एक्स्ट्रा-एब्डॉमिनल भागीदारी के साथ एक संयुक्त स्थानीय दृष्टिकोण उचित हो सकता है — दोनों स्थितियाँ कवर की गई हैं।
प्रबंधन स्थानीय रोग नियंत्रण — शल्य चिकित्सा और एब्लेटिव माध्यमों के माध्यम से — को प्रणालीगत चिकित्सा उपचार के साथ एकीकृत करता है जो नैदानिक रूप से संभव होते ही शुरू किया जाता है। विशिष्ट संयोजन, प्रत्येक स्थानीय पद्धति के चयन के मानदंड, और अनुक्रम पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत हैं।
चिकित्सीय माइटोटेन रक्त स्तर की प्राप्ति और रखरखाव चल रहे प्रबंधन का मार्गदर्शन करता है; लक्ष्य एकाग्रता सीमा पूर्ण प्रोटोकॉल में निर्दिष्ट है।
DOI: 10.1530/EJE-18-0608
For patients presenting at time of initial diagnosis with limited intra-abdominal metastases we suggest surgical therapy if complete resection of all lesions seems feasible (+OOO).
In case of limited extra-abdominal lesions, we suggest adrenal tumor resection in conjunction with therapy aiming at long-term tumor control of the other lesions (+OOO).
The panel is convinced that in addition to surgery other local therapeutic measures (e.g. radiation therapy, radiofrequency ablation, cryoablation, microwave ablation, chemoembolization) are of value for therapy of advanced ACC.
In all patients, we recommend to start mitotane therapy as soon as clinically possible (+OOO).
We recommend monitoring of blood concentration of mitotane. The general aim is to reach a mitotane blood level above 14 mg/L (+OOO).
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