एड्रेनल कॉर्टिकल मायलोलिपोमा
ICD-10 D35.0 · ICD-11 2F37.Y&XA0NE9&XH17C5

खराब नियंत्रित जन्मजात एड्रेनल हाइपरप्लासिया में एड्रेनल कॉर्टिकल मायलोलिपोमा का उपचार

बड़े या द्विपक्षीय घावों के रूप में प्रकट होने वाला एड्रेनल कॉर्टिकल मायलोलिपोमा, खराब नियंत्रित जन्मजात एड्रेनल हाइपरप्लासिया (CAH) के संदर्भ में एक विशिष्ट नैदानिक स्थिति का प्रतिनिधित्व करता है। बड़े या द्विपक्षीय मायलोलिपोमा वाले रोगियों को CAH के अंतर्निहित निदान के लिए मूल्यांकन किया जाना चाहिए, क्योंकि अपर्याप्त हार्मोनल नियंत्रण एड्रेनल विकृति को बढ़ावा दे सकता है। प्रबंधन की योजना बनाते समय दोनों स्थितियों को एक साथ संबोधित किया जाना चाहिए।

खराब नियंत्रित CAH और एड्रेनल मायलोलिपोमा वाले चुनिंदा रोगियों में, एड्रेनल ग्रंथियों को लक्षित करने वाले शल्य चिकित्सा दृष्टिकोण पर विचार किया जा सकता है — हालांकि यह विशिष्ट परिस्थितियों के लिए आरक्षित है और आगे बढ़ने से पहले गहन मूल्यांकन की आवश्यकता है।
पूर्ण संकेत, निर्णय मानदंड, और अनुक्रमण पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत हैं ↓

References

  • Bilateral adrenalectomy is occasionally used in poorly controlled congenital adrenal hyperplasia, sometimes with concomitant bilateral adrenal myelolipomas.
  • Patients with large or bilateral myelolipomas, or both, should be investigated for a possibility of congenital adrenal hyperplasia, with measurement of 17OHP concentrations.
  • Since adrenal rest tumours, especially in the testicles, might impair fertility, surgical removal of adrenal myelolipomas in congenital adrenal hyperplasia should only be done after careful consideration.
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