उच्च-जोखिम APL (WBC >10,000/ml): सैल्वेज थेरेपी द्वारा आणविक रेमिशन पुनर्स्थापित न होने पर अगला कदम
यह प्रोटोकॉल उच्च-जोखिम तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया के उन रोगियों को संबोधित करता है — जिन्हें 10,000/ml से अधिक श्वेत रक्त कोशिका गणना द्वारा परिभाषित किया गया है — जिन्होंने पुनरावृत्त या दुर्दम्य रोग के लिए सैल्वेज थेरेपी प्राप्त की है, लेकिन आवश्यक आणविक पूर्ण रेमिशन पुनः प्राप्त नहीं कर पाए हैं।
नैदानिक परिदृश्य — उच्च-जोखिम APL
उच्च-जोखिम APL को प्रस्तुति के समय 10,000/ml से अधिक WBC गणना द्वारा परिभाषित किया जाता है। ATRA युग में, APL को WBC के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है: उच्च-जोखिम (>10,000/ml), मध्यम-जोखिम, और निम्न-जोखिम — हालांकि आज अधिकांश चिकित्सक दो श्रेणियों का उपयोग करते हैं: उच्च-जोखिम और निम्न/मध्यम-जोखिम।
पूर्व थेरेपी — विफलता की स्थिति
पुनरावृत्त या दुर्दम्य रोग के लिए सैल्वेज थेरेपी दी गई थी। इसमें आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड के साथ इडारूबिसिन या गेम्टुज़ुमैब ओज़ोगामाइसिन, ATRA के साथ आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड, एकल-एजेंट गेम्टुज़ुमैब ओज़ोगामाइसिन, अथवा टैमिबारोटेन के साथ आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड शामिल हो सकते थे।
आवश्यक लक्ष्य नहीं प्राप्त हुआ:
- आणविक पूर्ण रेमिशन (PML-RARA नेगेटिव) की पुनः प्राप्ति हासिल नहीं हुई।
यह विफलता वर्तमान प्रोटोकॉल के लिए ट्रिगर है।
आगे क्या होगा
इस संदर्भ में दूसरी रेमिशन का कंसोलिडेशन स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन पर केंद्रित है — विशिष्ट मार्ग नियोजित ट्रांसप्लांट के समय रोगी की आणविक प्रतिक्रिया स्थिति पर निर्भर करता है।
References
DOI: 10.3389/fonc.2022.1062524
- In the era of ATRA, APL has been stratified into three categories of risk with regards to relapse-free survival (RFS): WBC >10,000/ml (high-risk), WBC ≤10,000 ml with platelet count ≤40,000/ml (intermediate-risk), and WBC ≤10,000/ml with platelet count >40,000/ml (low-risk).
- Today, most clinicians will categorize APL within two categories, high risk (>10,000/ml) and low/intermediate risk.
- In summary, ATO-based induction with consolidation either with autologous or allogeneic SCT for patients with MRD negativity or positivity, respectively, remains the recommended treatment for patients in first relapse, with extended ATO consolidation and GO as a single or combination agent remaining a reasonable option for patients who cannot or prefer not to undergo SCT.
- PCR-positivity for PML-RARa at the time of autologous SCT appears to be a strong predictor of post-transplant relapse; allogeneic SCT is therefore a reasonable consideration in those patients unable to reach a complete molecular response ahead of planned transplantation.
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