उच्च-जोखिम APL (WBC >10,000/ml) में ATRA/ATO और एंथ्रासाइक्लिन प्रेरण के बाद समेकन, जब आणविक निकासी अभी तक प्राप्त नहीं हुई है

नैदानिक परिदृश्य

यह प्रोटोकॉल उन तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया के रोगियों को लक्षित करता है जिनमें श्वेत रक्त कोशिका की गिनती 10,000/ml से अधिक होती है — वह सीमा जो उच्च-जोखिम APL को परिभाषित करती है। ATRA-युग के जोखिम-स्तरीकरण ढांचे में, यह WBC स्तर रोगियों को उस श्रेणी में रखता है जिसमें पुनरावर्तन-मुक्त जीवित रहने की संभावना सबसे कम होती है, जो निम्न/मध्यवर्ती-जोखिम APL से अलग है।

पूर्व उपचार और अपूर्ण लक्ष्य

पूर्ववर्ती प्रेरण चरण में ऑल-ट्रांस रेटिनोइक एसिड (ATRA), आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड (ATO), और एक एंथ्रासाइक्लिन का उपयोग किया गया था। इसके लक्ष्यों में रक्तगणना का सामान्यीकरण, प्रेरण के अंत तक PCR द्वारा PML-RARA की आणविक निकासी, रक्तस्राव के लक्षणों का समाधान और जमावट मापदंडों का स्थिरीकरण शामिल थे।

जब ये लक्ष्य — विशेष रूप से पूर्ण आणविक छूट — स्थायी रूप से सुनिश्चित नहीं हुए हों, अथवा रोगी को सफलतापूर्वक प्रेरित किया जा चुका हो और अब अगले संरचित उपचार चरण की आवश्यकता हो, तो समेकन अगला संकेतित कदम है।

समेकन दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)

ATRA/ATO और एंथ्रासाइक्लिन से सफलतापूर्वक प्रेरित उच्च-जोखिम रोगियों के लिए, एक विशिष्ट संयोजन समेकन रणनीति उपलब्ध है — जिसमें ATRA/ATO-आधारित चिकित्सा सम्मिलित है। पूर्ण रेजिमेन, पात्रता मानदंड और सहायक उपाय संपूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तार से दिए गए हैं।

लक्ष्य: समेकन के अंत में PCR द्वारा PML-RARA नकारात्मक

संरचित साक्ष्य-आधारित रेजिमेन तक तत्काल पहुंच

References

DOI: 10.3389/fonc.2022.1062524

In the era of ATRA, APL has been stratified into three categories of risk with regards to relapse-free survival (RFS): WBC >10,000/ml (high-risk), WBC ≤10,000 ml with platelet count ≤40,000/ml (intermediate-risk), and WBC ≤10,000/ml with platelet count >40,000/ml (low-risk).

Today, most clinicians will categorize APL within two categories, high risk (>10,000/ml) and low/intermediate risk.

It is now known that low/intermediate-risk patients achieve excellent outcomes with chemotherapy-free ATRA/ATO-based consolidation following ATRA/ATO-based induction, and that high-risk patients who are successfully induced with ATRA/ATO with an anthracycline can be consolidated with ATRA/ATO with the omission of chemotherapy.

The question remains, however, whether maintenance benefits high-risk patients induced with ATRA/ATO/anthracycline and consolidated with ATRA/ATO who are PML-RARα-negative by PCR at the end of consolidation.

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