निदान के समय 10,000/ml से अधिक श्वेत रक्त कोशिका गणना तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया (APL) की उच्च-जोखिम श्रेणी को परिभाषित करती है। आज चिकित्सक APL को दो मुख्य समूहों में विभाजित करते हैं — उच्च-जोखिम (WBC >10,000/ml) और निम्न/मध्यवर्ती-जोखिम — क्योंकि बढ़ी हुई ल्यूकोसाइट संख्या प्रारंभिक जटिलताओं और पुनरावृत्ति के काफी अधिक जोखिम से जुड़ी होती है।
उच्च-जोखिम APL के लिए इंडक्शन ऑल-ट्रांस रेटिनोइक एसिड (ATRA) के संयोजन में आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड और एक एंथ्रासाइक्लिन पर केंद्रित है। हृदय संबंधी या अन्य सहरुग्णताओं के कारण एंथ्रासाइक्लिन थेरेपी के लिए अयोग्य रोगियों के लिए एक वैकल्पिक दवा उपलब्ध है। प्रोटोकॉल उच्च ल्यूकोसाइट बोझ से संबंधित CNS प्रोफिलैक्सिस के साथ-साथ कोगुलोपैथी और एक ज्ञात प्रारंभिक उपचार जटिलता के संरचित प्रबंधन को भी संबोधित करता है।
DOI: 10.3389/fonc.2022.1062524
In the era of ATRA, APL has been stratified into three categories of risk with regards to relapse-free survival (RFS): WBC >10,000/ml (high-risk), WBC ≤10,000 ml with platelet count ≤40,000/ml (intermediate-risk), and WBC ≤10,000/ml with platelet count >40,000/ml (low-risk).
Today, most clinicians will categorize APL within two categories, high risk (>10,000/ml) and low/intermediate risk.
The APML4 study in 2015 studied an induction strategy utilizing ATRA, ATO, and idarubicin, with an improved 5-year disease-free survival of 83% and OS of 87% in high-risk patients, further establishing ATRA/ATO/chemotherapy as the standard of care in high-risk disease.
Although ATRA with ATO and an anthracycline is the preferred induction regimen for patients with high-risk APL at most centers, GO remains an alternative to anthracycline, especially for patients ineligible for anthracycline therapy due to cardiac and other comorbidities; this is reflected in the current NCCN guidelines.
Although patients may achieve hematologic normalization and molecular clearance of PML-RARA by the end of induction, consolidation therapy remains essential to prevent relapse.
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