यह प्रोटोकॉल जाइगेंटिज्म की दुर्लभ प्रस्तुति को संबोधित करता है, जो बचपन या यौवन के दौरान — विशेष रूप से एपिफिजियल क्लोजर से पहले — उत्पन्न होने वाले GH-स्रावी पिट्यूटरी एडेनोमा के कारण होती है।
चूंकि GH का अतिस्राव तब होता है जब ग्रोथ प्लेट्स अभी भी खुले होते हैं, इससे ऊंचाई में अत्यधिक वृद्धि होती है, साथ ही GH और IGF-1 दोनों के बढ़े हुए स्तरों से उत्पन्न जैव रासायनिक विशेषताएं भी होती हैं।
प्रबंधन का लक्ष्य GH और IGF-1 के अतिस्राव को सामान्य करना है। प्रथम-पंक्ति हस्तक्षेप पिट्यूटरी ट्यूमर को सीधे लक्षित करता है।
Gigantism is caused by very rarely encountered sporadic or familial GH-secreting adenomas arising during childhood or puberty.
GH hypersecretion occurring before epiphyseal closure results in excessive linear growth and phenotypic features of gigantism due to both elevated GH and IGF-1 levels.
Surgery is the first line of therapy, although adjuvant therapy is often required.
In patients with the rare presentation of gigantism, we recommend the standard approaches to normalizing GH and IGF-1 hypersecretion as described elsewhere in this guideline.
DOI: 10.1210/jc.2014-2700
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