ऑटोइम्यून रोग में या निष्क्रियकारी IgG स्वप्रतिपिंडों के साथ अर्जित वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम का उपचार

अर्जित वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम (AvWS) ऑटोइम्यून रोग के संदर्भ में उत्पन्न हो सकता है, जहाँ प्रतिरक्षा प्रणाली निष्क्रियकारी IgG स्वप्रतिपिंड उत्पन्न करती है — वॉन विलेब्रांड कारक के विरुद्ध निर्देशित अवरोधक — जिससे इसकी कार्यक्षमता में कमी या त्वरित निष्कासन होता है।

नैदानिक परिदृश्य: ऑटोइम्यून रोग, या वॉन विलेब्रांड कारक के विरुद्ध निष्क्रियकारी IgG स्वप्रतिपिंडों (अवरोधकों) की उपस्थिति।

उपचार दृष्टिकोण — आंशिक अवलोकन

उन रोगियों में जिन्होंने वॉन विलेब्रांड कारक के विरुद्ध अवरोधक विकसित किए हैं, अंतःशिरा रूप से दिया गया पुनः संयोजक सक्रियित कारक VII (rFVIIa) एक साक्ष्य-आधारित विकल्प है, विशेष रूप से जब मानक चिकित्सा पर्याप्त नहीं होती। खुराक, अनुक्रमण और सभी चिकित्सीय विकल्पों सहित पूर्ण नियम नीचे दिए गए संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।

संरचित साक्ष्य-आधारित नियमों तक तत्काल पहुँच

References

DOI: 10.5603/ahp.107038

In autoimmune diseases, glucocorticosteroids and other immunosuppressive drugs (cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporine) are mainly used.
Autoimmune diseases, other IgG inhibitors Neutralizing autoantibodies
In patients who have developed alloantibodies to vWF, recombinant activated factor VIIA (rVIIa) is a valuable and highly effective drug.
It is usually administered at a dose of 90 μg/kg (range, 40–150 μg/kg), in a cycle of approximately three doses.
The use of rVIIa should be considered especially in patients who are refractory to standard therapy.

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