ऑटोइम्यून रोग में या न्यूट्रलाइजिंग IgG ऑटोएंटीबॉडी के साथ एक्वायर्ड वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम का उपचार

यह प्रोटोकॉल एक्वायर्ड वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम (AvWS) पर लागू होता है, जो किसी अंतर्निहित ऑटोइम्यून रोग के संदर्भ में उत्पन्न होता है, या जहाँ वॉन विलेब्रांड फैक्टर के विरुद्ध न्यूट्रलाइजिंग IgG ऑटोएंटीबॉडी (इनहिबिटर) की पहचान की गई हो।

इस संदर्भ में AvWS प्रतिरक्षा तंत्र द्वारा वॉन विलेब्रांड फैक्टर के विरुद्ध इनहिबिटरी ऑटोएंटीबॉडी उत्पन्न करने से होता है। इस जनसंख्या में ज्ञात ऑटोइम्यून रोग वाले रोगी तथा वे रोगी शामिल हैं जिनमें न्यूट्रलाइजिंग IgG इनहिबिटर पाए गए हों।

प्रबंधन अंतर्निहित प्रतिरक्षा प्रक्रिया की ओर निर्देशित है। ग्लूकोकॉर्टिकोस्टेरॉइड इस दृष्टिकोण के केंद्र में हैं और इन्हें अकेले या अन्य एजेंटों के साथ संयोजन में उपयोग किया जा सकता है। विकल्पों का पूरा क्रम — जिसमें यह भी शामिल है कि किन अतिरिक्त थेरेपियों पर विचार किया जाता है और किन परिस्थितियों में — पूर्ण प्रोटोकॉल में दिया गया है।

सभी निर्णय बिंदुओं, एजेंट चयन और सहायक हेमोस्टेटिक उपायों सहित संरचित रेजिमेन नीचे दिए गए प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।