vWF के प्रति एलोएंटीबॉडी वाले या मानक चिकित्सा से दुर्दम्य रोगियों में अर्जित वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम का उपचार
अर्जित वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम एक विशेष प्रबंधन चुनौती उत्पन्न करता है जब रोगियों में वॉन विलेब्रांड कारक के प्रति एलोएंटीबॉडी विकसित हो जाती है या जब मानक चिकित्सीय उपाय पर्याप्त हेमोस्टैटिक नियंत्रण प्राप्त करने में विफल हो जाते हैं। इन मामलों में एक लक्षित औषधीय दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।
नैदानिक परिदृश्य: अर्जित वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम वाले रोगी जिन्होंने वॉन विलेब्रांड कारक के प्रति एलोएंटीबॉडी विकसित की है, या जो मानक चिकित्सा के प्रति दुर्दम्य बने हुए हैं, उन्हें एक वैकल्पिक उपचार रणनीति की आवश्यकता है। यह प्रोटोकॉल उस विशिष्ट स्थिति को संबोधित करता है।
इस संदर्भ में प्रबंधन में एक परिभाषित खुराक चक्र में अंतःशिरा रूप से दिए गए एक पुनः संयोजक सक्रिय जमावट कारक का उपयोग शामिल है। इस एजेंट को उपर्युक्त रोगी समूह में मूल्यवान और अत्यधिक प्रभावी माना जाता है।
पूर्ण खुराक अनुसूची, चक्र की लंबाई, प्रशासन मार्गदर्शन, और निगरानी मानदंड पूर्ण प्रोटोकॉल में प्रदान किए गए हैं — नीचे उपलब्ध।
References
DOI: 10.5603/ahp.107038
- In patients who have developed alloantibodies to vWF, recombinant activated factor VIIA (rVIIa) is a valuable and highly effective drug.
- It is usually administered at a dose of 90 μg/kg (range, 40–150 μg/kg), in a cycle of approximately three doses.
- The use of rVIIa should be considered especially in patients who are refractory to standard therapy.
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