यह प्रोटोकॉल उन रोगियों को संबोधित करता है जिनमें SCN5A रोगजनक म्यूटेशन के साथ लॉन्ग QT सिंड्रोम टाइप 3 (LQT3) और 12-लीड ECG पर लंबा QT अंतराल है — यह एक आनुवंशिक रूप से परिभाषित उपसमूह है जिसके लिए एक विशिष्ट चिकित्सीय दृष्टिकोण की आवश्यकता है।
इस जनसंख्या के लिए प्रथम-पंक्ति प्रबंधन में सामान्य जोखिम-न्यूनीकरण उपाय शामिल हैं (QT लंबा करने वाली दवाओं से बचना, इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताओं को ठीक करना, जीनोटाइप-विशिष्ट ट्रिगर से बचना) जो जीनोटाइप-विशिष्ट चिकित्सा के रूप में बीटा-ब्लॉकर्स और मेक्सिलेटिन के साथ संयुक्त है। इस उपचार योजना को तब प्राथमिक लक्ष्य प्राप्त न करना माना जाता है जब मौखिक मेक्सिलेटिन परीक्षण QTc अंतराल को 40 ms तक कम करने में विफल रहता है। वर्तमान प्रोटोकॉल उस स्थिति के लिए अगला नैदानिक कदम परिभाषित करता है।
उन LQT3 रोगियों के लिए जिनमें प्रारंभिक औषधीय उपचार योजना आवश्यक QTc प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं कर पाई, अगले कदम में निरंतर औषधीय चिकित्सा के साथ-साथ एक डिवाइस-आधारित हस्तक्षेप शामिल है। पूर्ण निर्णय अनुक्रम और संरचित उपचार योजना पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।
DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262
Mexiletine is indicated in LQT3 patients with a prolonged QT interval.
ICD implantation is recommended in patients with LQTS who are symptomatic while receiving beta-blockers and genotype-specific therapies.