यह प्रोटोकॉल एक ऑटोइंफ्लेमेटरी सिंड्रोम — विशेष रूप से पारिवारिक भूमध्य ज्वर (FMF) — की पृष्ठभूमि में होने वाले AA अमाइलॉइडोसिस के प्रबंधन को कवर करता है, उन रोगियों में जिनके प्रारंभिक उपचार ने अपने चिकित्सीय लक्ष्य पूरे नहीं किए हैं।
रोगी को पारिवारिक भूमध्य ज्वर से संबंधित AA अमाइलॉइडोसिस है। नैदानिक प्राथमिकता प्रणालीगत सूजन को दबाना है ताकि सीरम SAA स्तर सामान्य हो सकें और अमाइलॉइडोसिस की छूट प्राप्त की जा सके।
कोल्चिसिन को प्रथम-पंक्ति दृष्टिकोण के रूप में उपयोग किया गया था। इसने प्रणालीगत सूजन का नियंत्रण प्राप्त नहीं किया — सीरम SAA स्तर काफी ऊंचे बने रहे — और संबंधित AA अमाइलॉइडोसिस की छूट नहीं मिली। यह अपूर्ण प्रतिक्रिया वह मापदंड है जो देखभाल को वर्तमान प्रोटोकॉल तक बढ़ाती है।
DOI: 10.2147/CLEP.S39981
High-dose colchicine (1.5–2 mg/day) is effective in controlling systemic inflammation in autoinflammatory syndromes, such as FMF, and has been able to induce remission of associated AA amyloidosis.
Moreover, anti-IL-1 antibodies, such as anakinra or canakinumab, which have already proven effective as first-line therapies in several autoinflammatory syndromes, may also prove effective in patients with refractory FMF, in whom clinical remission with high-dose colchicine has not been achieved, patients in whom significantly elevated serum SAA levels are still detectable despite treatment with colchicine, patients with colchicine intolerance, and patients in whom the clinical picture is suggestive of an overlap between FMF and vasculitis (predominantly with concomitant polyarteritis nodosa, or Henoch–Schönlein purpura).
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