हाइपोकैल्सीमिया में हाइपोपैराथायरायडिज्म के साथ 22q11.2 डिलीशन सिंड्रोम का उपचार
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल उन रोगियों को कवर करता है जिनमें 22q11.2 डिलीशन सिंड्रोम है और जो सापेक्ष या पूर्ण हाइपोपैराथायरायडिज्म के संदर्भ में हाइपोकैल्सीमिया के साथ उपस्थित होते हैं। यह जटिलता जीवन के किसी भी चरण में उत्पन्न या पुनः प्रकट हो सकती है, यहाँ तक कि बचपन में इसके स्पष्ट समाधान के बाद भी।
प्रमुख सहरुग्णता
सापेक्ष या पूर्ण हाइपोपैराथायरायडिज्म से जुड़ा हाइपोकैल्सीमिया 22q11.2 डिलीशन सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगियों के लिए एक समस्या के रूप में मान्यता प्राप्त है। जीवनकाल में इसकी अनिश्चित पुनरावृत्ति एक संरचित, साक्ष्य-आधारित प्रबंधन दृष्टिकोण की आवश्यकता को रेखांकित करती है।
प्रबंधन दृष्टिकोण
प्रबंधन हार्मोनली सक्रिय विटामिन डी मेटाबोलाइट्स के उपयोग पर केंद्रित है, साथ ही एंडोक्राइनोलॉजिस्ट परामर्श भी शामिल है।
पूर्ण आहार योजना — जिसमें विशिष्ट एजेंट, रोगी चयन मानदंड और निगरानी मार्गदर्शन शामिल हैं — पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।
References
- Hypocalcemia associated with relative or absolute hypoparathyroidism is an issue for most patients and may arise or recur at any age and despite apparent resolution in childhood.
- Management using hormonally active vitamin D metabolites, eg, calcitriol, is reserved for more severe/refractory cases usually with endocrinologist consultation.
DOI: 10.1016/j.gim.2022.11.012
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