Traitement du Syndrome de Zollinger-Ellison avec Néoplasie Endocrinienne Multiple de Type 1 (NEM-1)
Le syndrome de Zollinger-Ellison (SZE) survenant dans le contexte d'une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM-1) représente une présentation cliniquement distincte et plus complexe. La prise en charge des gastrinomes dans ce contexte est considérée comme controversée, et l'approche diffère significativement du SZE sporadique.
Scénario clinique : Syndrome de Zollinger-Ellison avec néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM-1) concomitante. Chez ces patients, la prise en charge est plus complexe et l'objectif principal de l'intervention chirurgicale est principalement la prévention des métastases plutôt que la guérison biochimique.
Approche thérapeutique
La prise en charge chirurgicale est centrale dans ce protocole, et l'approche recommandée implique une séquence définie de procédures qui tient compte de la pathologie endocrinienne coexistante avant de traiter le gastrinome. Les critères chirurgicaux complets, les étapes procédurales et les seuils de décision sont disponibles dans le protocole complet.
References
DOI: 10.1016/j.suc.2009.06.018
- In patients with MEN-1, the management of gastrinomas is somewhat controversial and more complicated.
- The goal of surgery for patients with ZES and MEN-1 is largely prevention of metastatic disease.
- For this reason, patients with hyperparathyroidism and ZES in the setting of MEN-1 should have their parathyroid surgery first.
- The recommended procedure is a three and one-half gland parathyroidectomy.
- For this reason, it is recommended that patients with ZES and MEN-1 undergo surgery to remove any pancreatic gastrinoma greater than 2 cm.