Le xeroderma pigmentosum est une maladie héréditaire rare du système de réparation de l'ADN, exposant les personnes atteintes à un risque nettement accru de développer des tumeurs cutanées malignes. La prise en charge clinique vise à minimiser ce risque et à agir de manière décisive lorsque des tumeurs apparaissent.
La prise en charge repose principalement sur l'établissement d'un diagnostic certain le plus tôt possible dans la vie, associé à une éducation rigoureuse à la photoprotection dispensée par un personnel spécialisé. Lorsque des tumeurs cutanées malignes sont identifiées, l'intervention chirurgicale précoce constitue un élément central de la prise en charge.
Definite diagnosis at an age that is as young as possible, sun protection education provided by professional staff, patient care, and early detection and early excision of malignant skin tumors greatly contribute to the improvement of QOL of patients and their families.
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