Cirrhose Hépatique Décompensée dans la Maladie de Wilson : Quand la Thérapie par Chélation n'a Pas Fonctionné
Dans la maladie de Wilson se présentant avec une cirrhose décompensée et sans encéphalopathie hépatique, la thérapie par chélation est l'approche médicale initiale. Lorsque l'amélioration requise de la fonction de synthèse hépatique n'est pas obtenue dans le délai prévu, une étape de prise en charge clairement définie s'applique.
Scénario Clinique
Maladie de Wilson avec cirrhose décompensée, en l'absence d'encéphalopathie hépatique. Les patients dans ce contexte peuvent répondre au traitement médical — généralement après plus de trois mois — mais une évaluation concomitante pour la transplantation hépatique est indiquée d'emblée.
Ligne Précédente — Objectifs Non Atteints
Thérapie antérieure : Thérapie par chélation (en monothérapie ou en association avec la D-pénicillamine ou la triéthylènetétramine associée au zinc).
Condition d'échec : L'amélioration du temps de prothrombine n'a pas été observée après la période minimale prévue, ou la normalisation n'avait pas eu lieu dans la fenêtre prévue de trois mois à un an. Ce protocole décrit l'étape suivante après cet échec.
Étape Suivante — Aperçu Partiel
À ce stade, l'approche fondée sur les preuves est centrée sur la transplantation hépatique. Certaines interventions supplémentaires peuvent être utilisées comme pont pendant que la transplantation est organisée — le protocole structuré complet précise les conditions et les options.
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2024.11.007
Patients with decompensated cirrhosis in WD may respond to medical therapy, usually after >3 months of treatment, but they should be concomitantly evaluated for LT (LoE 3, strong recommendation, strong consensus).
Essentially, all patients with WD and decompensated chronic liver disease who fail to respond to or tolerate medical therapy should be considered promptly for transplantation.
Case series and small observational studies suggest that dialysis, plasmapheresis, albumin dialysis and high-volume plasma exchange can be considered as bridging therapies to LT in patients with WD ALF, especially once excess copper is detectable within the plasma.
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