Traitement de la Maladie de Wilson en Cirrhose Décompensée Sans Encéphalopathie Hépatique
Ce protocole concerne la maladie de Wilson se présentant avec une cirrhose décompensée en l'absence d'encéphalopathie hépatique. Les patients dans ce contexte peuvent répondre au traitement médical — bien que la réponse nécessite généralement plus de trois mois — et une évaluation concomitante pour la transplantation hépatique (TH) est indiquée parallèlement à la prise en charge médicale dès le début.
Le schéma thérapeutique est centré sur la thérapie chélatrice associée à une évaluation concomitante pour la transplantation hépatique. Une approche combinée intensive est également décrite dans ce protocole — les agents spécifiques impliqués, leur séquençage, et les conditions cliniques guidant leur utilisation sont détaillés dans leur intégralité dans le schéma structuré.
L'objectif principal est l'amélioration du temps de prothrombine, avec une réponse initiale attendue au plus tôt un mois après le début du traitement, et une normalisation anticipée sur une période de trois mois à un an.
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2024.11.007
Patients with decompensated cirrhosis in WD may respond to medical therapy, usually after >3 months of treatment, but they should be concomitantly evaluated for LT (LoE 3, strong recommendation, strong consensus).
Recently, “combination” therapy with either D-penicillamine or trientine plus zinc has been proposed as an intensive regimen for patients with decompensated liver disease.
Response to medical treatment may take time, with improvement of prothrombin time after a minimum of 1 month and normalisation between 3 months and 1 year or more.
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